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骨髄異形成症候群と漢方薬
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(末期ガン術前術後)
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骨髄異形成症候群概説
血液をつくる造血幹細胞に異常が生じて、血球が減少したり異常な形態の血球が作られる病気です。
倦怠感、動悸、息切れ等の貧血症状のほか、感染症を合併したり、出血傾向や発熱、関節の腫れが起こることもあります。
また、この病気には急性骨髄性白血病へ高率に移行する一群があります
西洋医学治療
白血病に移行する危険性が低い場合は、減少している白血球を成分輸血で補います。逆に危険性が高い場合は抗がん剤治療や骨髄移植などを行いますが、現在有効性の高い治療法はありません
軽症例では経過観察となり、基本的に対症療法が中心となる。好中球減少例には顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF)の投与を、赤血球減少例にはエリスロポエチン(EPO)の投与を行い、それぞれ極端な減少例には輸血療法で対処としていく。
重症例に対しては根治療法として、造血幹細胞移植を行う。異常クローンを根絶し、正常造血を回復させるのが目的である。現在移植の適応は50〜55歳以下に限られている。
また、薬物治療としては以下が用いられる。
免疫抑制剤:PNH(発作性夜間血色素尿症)血球陽性例HLA-DR15症例に用いられる。 シクロスポリン
ATG(anti-thymocyte globulin)
アザシチジン(ビダーザ®):DNAメチル化阻害薬。
レナリドミド(レブラミド®):サリドマイド誘導体で5番染色体長腕欠損(del 5q)の症例に用いられる。
予後
予後は不良である。予後良好の不応性貧血で生存年数は約5年、予後不良のタイプでは1年程度である。骨髄移植実施例での長期生存率は不応性貧血では40〜60%、RAEBでは20〜30%程度である。
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