難病特集：多巣性運動ニューロパチー（ルイスサムナー症候群）
多巣性運動ニューロパチー（ルイスサムナー症候群）に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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‖概念定義
多巣性運動ニューロパチー（multifocal motor neuropathy、頭文字をとって以下MMN）は慢性進行左右非対称性に主に上肢の筋力低下をきたす疾患で、1982年に米国のルイス博士とサムナー教授らによって最初に報告され、ルイスサムナー（Lewis-Sumner）症候群とも呼ばれる。運動神経を選択的におかし、神経伝導検査において伝導ブロックを認める。筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）の初期ではMMNと鑑別が困難なことがある。
なお、MMNの診断には伝導ブロックを認めることが必須と考えられてきたが、伝導ブロックが検出できないケースも存在する。
‖疫学
稀な疾患であるせいか、国内のみならず国外でも実態調査が存在しなかったが、2010年の厚生労働省免疫性神経疾患に関する調査研究班によって全国調査が行われた。この調査によれば、MMN患者はALS患者の約5％であり、日本の患者数はおよそ400人と推定される。
男女比では男性がやや多いと報告されている。発症年齢は10代後半から60代までにみられるが、今回の疫学調査では40歳代が最も多かった。
‖病因
詳細な原因は不明である。しかしながら患者の約半数に、末梢神経の構成成分に対する自己抗体（GM1などの抗ガングリオシド抗体）が出現したり、自然軽快例があること、また後述する免疫グロブリン大量静注（IVIg）療法が有効であることより、自己免疫異常が関与していると推定される。
病理学的には局所性の神経の腫大と脱髄病変が見られるが、再髄鞘化の所見に乏しい。病変局所では、血液神経関門の破壊がみられることが多く、抗GM1抗体が病変部位において何らかの役割を果たしていることが考えられる。この抗体がNaチャンネルをブロックしているとの仮説はあるが、その原因としての役割は未だに証明されていない。この抗体が軸索表面のGM1に結合し、再髄鞘化が阻害されているとする説もある。
‖症状
限局性の筋萎縮、筋力低下がみられる。線維束攣縮や痛みを伴う筋けいれんがみられることがある。症状は非対称的なことが多い。
稀に、舌の半側萎縮がみられる。
‖臨床
2006年にEFNS/PNSの共同作業部会から診断と治療に関するコンセンサスガイドラインが発表されており、広く使用されている。主な特徴は緩徐に進行、他覚的感覚障害を伴わない末梢神経の2本以上の左右非対称性の筋力低下である。電気生理学的に運動神経線維における伝導ブロックを認めることが必須と考えられてきたが、伝導ブロックが検出できないケースも存在する。一部の患者血清において、抗ガングリオシド抗体が検出される。
‖治療
病気の原因として免疫異常が想定されるため、IVIgが第一選択とされており、我が国では保険適応となっている。治療法は1日にヒト免疫グロブリンGとして400mg/kg体重を5日間連続点滴静注する。臨床効果を見極めながら継続して使うことが推奨されている。
ステロイドはむしろ症状を悪化させることがあり注意を要する。
少数ではあるが、免疫抑制剤（シクロフォスファミド、タクロリムス、アザチオプリン）やリツキシマブが有効であったとの報告がある。
‖ケア
上記の治療に加え、リハビリテーションも有用である。
寒冷により症状が増悪することがあり、患肢を冷やさないような工夫が必要である。
‖食事栄養
通常の栄養状態であれば問題ない。
‖予後
予後については様々で、その後良好な経過をたどるものから、初期には有効であったにもかかわらず進行してしまうものもある。
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