難病特集：進行性核上性麻痺
進行性核上性麻痺に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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（工事中）喜びの声の例
※ この体験談は個人の感想であり、 製品の効能、効果を 説明するものではありません。
症例：進行性核上性麻痺 60代 女性 関東地方 2015年2月3日
漢方薬を2ヶ月服用しの漢方薬の効果を実感
＜以下は家族さんからの声です＞
目はだいぶ開くようになった。
2014/12/7
漢方治療開始前まで経過：
進行性核上性麻痺 発病２０１１年１０月頃良く転倒する様になる。倒れ方が派手。
７月頃から開眼失行 眼瞼麻痺と思われる。車椅子で食事は出来る。
血液さらさらの薬 L ドパ 認知症の薬
■概念定義
PSPは、中年期以降に発症し、淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し１）、異常リン酸化タウ蛋白（４repeat優位）が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積する疾患である。病理学的にはアストロサイト内のtuft of abnormal fibers(tufted astrocytes)がPSPに特異的な所見とされている。神経学的には易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする。発症の原因は不明である。
■疫学
最近のわが国の調査では有病率は、10万人に11.4人程度と推測され、1999年の調査（10万人に5.8人程度）に比較して、増加していた。典型的な症状を示すタイプ以外の症状を持つタイプ（後述）が明らかになったことが、原因のひとつと考えられている。
男性に多く発症する。
■病因
現在は不明である。パーキンソン病のような発症の危険因子に関する研究はまだ行われていない。
■症状
40歳以降、平均60歳代で発症する。最大の特徴は、初期からよく転ぶことである。著明な姿勢の不安定さに加え、注意力や危険に対する認知力が低下するため、何度注意を促してもその場になると転倒を繰り返す。バランスを失った時に上肢で防御するという反応が起きないため、顔面直撃による外傷を負うことが多い。周囲においてあるものに手が伸びつかもうとして、車椅子あるいはベッドから転落することがあり、長期にわたり介護上の大きな問題である。
注視麻痺は本症の特徴であるが、発症初期には認められないことが多い。下方視の障害が特徴で平均3年目に出現し、その後水平方向も障害される。 固縮は四肢よりも頚部や体幹に強い。初期には頚部、四肢ともに全く固縮を認めず、むしろ筋トーヌスが低下していることがある。初期には姿勢がよく、頚部から下はまっすぐである場合が多い。一見無動にみえる患者が突然立ち上がったり、突発的な行動を起こすことがあるので注意が必要である。進行すると頚部が後屈する。
認知症を合併するが程度は軽く、見当識障害や記銘力障害はあっても軽い。本疾患の認知症の本質は前頭葉の障害によるもので、把握反射、視覚性探索反応、模倣行動、使用行動などの前頭葉徴候が初期から出現する。動作の開始障害（無動、無言）、終了の障害（保続）などもよくみられる。
さまざまな言語障害を合併する。嚥下障害は中期以降に出現することが多いが、早期に嚥下障害ある場合は生命予後が不良である。
■臨床
MRIでは、脳幹特に中脳被蓋部の萎縮、前頭葉の萎縮血流低下などを特徴とする。決め手となるのは、MRIの正中矢状断像における中脳被蓋部の萎縮で蜂鳥の嘴のようにみえることから ‘humming bird appearance’と呼ばれている。
■治療
治療としては、初期にはL－dopaが効く場合があるが、効果は長続きしない場合が多い。少量の坑コリン薬は無動に有効な場合が多いが、量が多いと突発的な行動が増えるので注意が必要である。抗うつ薬である塩酸アミトリプチリン、コハク酸タンドスピロンが奏功する場合もある。頚部体幹のストレッチ運動、バランス訓練などのリハビリテーションを併用する。
■ケア
転倒予防として環境整備受傷予防が大切である（転倒防止マニュアル参照）。転倒予防対策として、手が伸びそうな物は片付け、普段使うものは体に近いところへ落ちないようまとめておく、排泄にからんだ転倒も多いので、あらかじめ排泄時間を把握し、早めにトイレに行く（排泄介助する）。何度注意しても、その場になると動いて転倒する傾向があり、外傷も多いため、保護帽など受傷予防が必要である。具体的な転倒防止対策については転倒防止マニュアル（ＰＤＦファイル）を参照。
■食事栄養
嚥下障害に対しては、食べ方食事形態の工夫をして誤嚥を予防する．嚥下障害が進行したら、栄養を十分摂取するため胃瘻あるいは経鼻経管栄養を考慮する。
■予後
ADL低下の進行は速く、わが国の剖検例の検討では車椅子が必要となるのに2～3年、臥床状態になるのに4～5年であった。平均罹病期間は5〜9年という報告が多い。 死因は肺炎、喀痰による窒息などが多い。
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