難病特集：神経線維腫症Ⅰ型（レックリングハウゼン病）
神経線維腫症Ⅰ型（レックリングハウゼン病）に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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‖概念定義
神経線維腫症Ⅰ型（NF1、レックリングハウゼン病）はカフェオレ斑、神経線維腫を主徴とし、骨病変、眼病変、神経腫瘍、そのほか多彩な症候を呈する全身性母斑症であり、常染色体性優性の遺伝性疾患である。
‖疫学
我が国のNF1患者数は約４万人前後と推定されている。出生約3000人に一人の割合で生じる。罹患率に人種による差はない。NF1は常染色体優性の遺伝性疾患であるが，患者の半数以上は弧発例であり，突然変異により生じる。
‖病因
原因遺伝子は17 番染色体長腕（17q11.2）に位置し，ゲノムDNA は350kb におよぶ。mRNA は約11～13kb で、その生成産物はneurofibromin（ニューロフィブロミン）と呼ばれ，その分子量は約250kDa である。ニューロフィブロミンはRas 蛋白の機能を制御し癌抑制作用を有すると考えられており、その細胞増殖抑制作用の異常により神経線維腫をはじめとして多種の病変を生じると推測されている。しかし、近年非Ras経路の存在も明らかになってきており、詳しい機構については不明な点も多い．
‖症状
カフェオレ斑－扁平で盛り上がりのない斑であり、色は淡いミルクコーヒー色から濃い褐色に至るまで様々で、色素斑内に色の濃淡はみられない。形は長円形のものが多く、丸みを帯びたなめらかな輪郭を呈している。小児では径0.5cm以上、成人では径1.5cm以上を基準とする。
神経線維腫－皮膚の神経線維腫は思春期頃より全身に多発する。このほか末梢神経内の神経線維腫（nodular plexiform neurofibroma)、びまん性の神経線維腫(diffuse plexiform neurofibroma)がみられることもある。
その他の症候:骨病変-脊柱胸郭の変形、四肢骨の変形骨折、頭蓋骨顔面骨の骨欠損など。眼病変-虹彩小結節(Lisch nodule)、視神経膠腫など。皮膚病変-雀卵斑様色素斑、有毛性褐青色斑、貧血母斑、若年性黄色内皮腫など。脳脊髄腫瘍－脳神経ならびに脊髄神経の神経線維腫、髄膜腫、神経膠腫など。脳波の異常、クロム親和性細胞腫、悪性神経鞘腫などがみられる。
‖治療
１）色素斑
約半数の患者が色素斑を整容上の問題と捉えて悩んでいる。しかしながら、現在のところ色素斑を完全に消失させうる確実な治療法はないため、希望に応じて対症療法を行う。
a) カフェオレ斑
希望に応じて治療を考慮する。各種レーザー機器を用いた治療が有効な場合もあるが、再発が多く、色素沈着、色素脱失などをきたすことがある。効果副作用を十分に話し合い、同意を得た上で治療を行うことが望ましい。カバーファンデーション（化粧品）も有用である。
b) 雀卵斑様色素斑
主に腋窩、鼠径部に生じるため、問題となる場合は少ない。レーザー機器による治療が有効な場合もあるが、効果は十分ではない。
c) 有毛性褐青色斑
硬毛を伴っている場合が多く、整容上の問題となりうる。病変が小さく孤発性の病変であれば、外科的切除も選択肢の１つである。
d) 大型の褐色斑
上記の色素斑と同様に根治は難しい。徐々に同部にびまん性の神経線維腫を生じる場合や色素斑が前胸部、背部、腰部に存在する場合には高度の脊椎変形を伴うことがあるため、注意深く経過観察を行うことが望ましい。びまん性神経線維腫の合併がみられる場合には、必要に応じて外科的切除も考慮する。
２）神経線維腫
治療を希望する患者に対して、整容的な観点ないし患者の精神的苦痛を改善させるため、外科的切除が第1選択となる。数が少なければ、局所麻酔下に切除する。数が多ければ全身麻酔下に出来る限り切除する。小型のものはトレパンによる切除、電気焼灼術、炭酸ガスレーザーによる切除も有効である。
３）その他
a) 若年性黄色肉芽腫
幼少時にしばしば合併するが、通常1～2年で自然に消退するので治療は必要としない。
b) グロームス腫瘍
合併頻度は極めて低いが、一般の発生率と比較してやや発生頻度が高く、痛みを伴うので、外科的に切除する。
‖ケア
１）遺伝相談
遺伝形式、頻度、遺伝子型と表現型の乖離などのNF1の遺伝学的知見について詳しい説明を行う。結婚、妊娠出産については十分な説明の後に患者の自己決定に任せる。
１）NF1患者のNF1遺伝子変異検索
NF1の診断は臨床所見のみから比較的容易に行うことができ、臨床症状と遺伝子変異との相関は高くない。また、NF1遺伝子は巨大で、変異のホットスポットはなく多種多様であり、NF1遺伝子変異検索を精度高く行うことは困難である。本邦においてはNF1遺伝子変異検索をルーチンで行っている施設はない。
２）妊娠出産についての遺伝相談
①片親がNF1である場合と、②両親は健常で第１子がNF1である場合の遺伝相談がある。①について、子がNF1である確率は１／２、②について第２子がNF1である確率は一般に低く、特に②については第２子をもうけることをいたずらに避ける必要はないことを説明する。NF1には原則として出生前診断の適応はない。
２．皮膚病変
１）びまん性神経線維腫
巨大化すると腫瘍内大量出血の危険性があり、また外科的切除がより困難となる。特に小児期からある大きな色素斑部からびまん性神経線維腫が発生しやすいことを説明しておく。既存のびまん性神経線維腫については、日常生活において打撲等の外力から腫瘍部をサポーター等により保護する。びまん性神経線維腫内に急速に増大する硬い結節をみた場合、後述の悪性末梢神経鞘腫瘍の発生を疑い、速やかに受診するよう説明する。
２）悪性末梢神経鞘腫瘍(MPNST）
皮膚の神経線維腫から生じることはまれで、深部神経線維腫やびまん性神経線維腫から生じる。急速に増大する硬い皮膚腫瘤、皮膚腫脹がある場合は速やかに受診するよう説明しておく。
‖予後
神経線維腫Ⅰ型の生命の予後は比較的良く、悪性神経鞘腫の合併率は数パーセント以下である。
‖最近のトピックス
海外において、びまん性神経線維腫MPNSTを対象として、RasやｍTORをターゲットにした分子標的薬の臨床治験が進行中である。
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