難病特集：急速進行性糸球体腎炎
急速進行性糸球体腎炎に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
関連病気：
漢方薬の効果は日本一を最高の目標として追求し続けてき ました。 常に、中国５０００年伝統漢方の智慧に日本中国の最新の研究成果を 取り入れ、日本に紹介します。
当サイドは漢方薬の情報を中心に提供いたしますが、より詳細な難病の西洋医学情報はへ
‖概念定義
急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis、以下RPGN）とはWHOにより、『急性あるいは潜在性に発症する肉眼的血尿、蛋白尿、貧血、急速に進行する腎不全症候群』と定義されている。病理学的には多数の糸球体に細胞性から線維細胞性の半月体の形成を認める壊死性半月体形成性糸球体腎炎(necrotizing crescentic glomerulonephritis)が典型像である。しかし、半月体形成性腎炎以外にもRPGNの臨床経過をたどるものがあり、前述の定義を満たす、腎炎様の尿所見を伴い、急速な腎機能の悪化により放置すれば末期腎不全まで進行するものは臨床的にRPGN症候群として取り扱われる。
‖疫学
RPGNは比較的まれな疾患ではあるが、近年患者数の増加が指摘されている。当調査研究班の疫学調査によると、平成20年度のわが国のRPGNによる病院新規受療者は約1500～1800人と推定されている。また、日本腎臓学会および当調査研究班主導で実施されている日本腎臓病総合レジストリーの登録では、Japan Renal Biopsy Registry 5,703例のうちRPGNは325例、5.3%を、Japan Kidney Disease Registry 650例のうちRPGNは22例、3.4%を占めていた（平成21年12月現在）。さらに、わが国でRPGNにより透析導入となる患者数は平成6年の145人から平成22年の446人と約3.1倍に増加しており、透析導入原疾患の中で第5位を占めている。
厚生労働省特定疾患あるいは厚生労働科学研究費補助金「進行性腎障害」調査研究班での全国アンケート調査により平成18年度までに1,772例のRPGN症例を集積した。最も高頻度の病型はpauci-immune型の一次性半月体形成性糸球体腎炎（42.0%）であり、次いで顕微鏡的多発血管炎（19.4%）が高頻度であった。性別は男女比1：1.06とやや女性に多い（平成14年以降の症例群）。発症年齢は平均64.72歳（1～93歳）と近年高齢化の傾向にある（平成14年以降の症例群）。病型別では、元々高齢者に多いpauci-immune型一次性半月体形成性糸球体腎炎の平均年齢は67.28歳（1～92歳）、顕微鏡的多発血管炎の平均年齢は68.77歳（7～88歳）と、若干の高齢化がみられる。中年層に多くみられた抗糸球体基底膜（glomerular basement、以下GBM）抗体型半月体形成性腎炎の平均年齢は61.59歳（11～77歳）、Goodpasture症候群の平均年齢は70.88歳（57～93歳）といずれも高齢化が著しい。
‖病因
RPGNの腎病理組織像は半月体形成性壊死性糸球体腎炎を呈するのが典型的である。蛍光抗体法では、その病態により、免疫複合体の係蹄壁メサンギウム領域への顆粒状沈着（granular pattern）、係蹄壁への線状沈着（linear pattern）、および免疫複合体の沈着を認めない（pauci-immune）場合がある。上記腎組織所見、およびANCA、抗GBM抗体、抗DNA抗体、免疫複合体などの血清学的指標を加味して、pauci-immune型RPGN、抗GBM抗体型RPGN（Goodpasture症候群を含む）、免疫複合体型RPGNの3つに大別される。さらにpauci-immune型はミエロペルオキシダーゼ（myeloperoxidase、以下MPO）-ANCA陽性RPGN（顕微鏡的多発血管炎を含む）とプロテイナーゼ 3（proteinase 3、以下PR3）-ANCA陽性RPGN（ウェゲナー肉芽腫症を含む）、ANCA陰性型に病型分類される。わが国のRPGN 症例全体の60～70%、pauci-immune型半月体形成性糸球体腎炎、顕微鏡的多発血管炎では80～90％超までもがMPO-ANCA陽性例である。
ANCA陽性RPGNでは、感染症や薬剤などの刺激により炎症性サイトカインの産生が亢進する。サイトカインによりMPOやPR3が好中球や単球の細胞膜表面に発現され、MPO、PR3あるいはFcレセプターを介してANCAが結合し、好中球が活性化される。活性化された炎症細胞が産生するサイトカイン、活性酸素、蛋白分解酵素、補体などが関与し、毛細血管壁に強い炎症が生じる。糸球体では、糸球体係蹄の壊死から半月体の形成に続いていく。
抗GBM抗体型RPGNの場合、糸球体基底膜や肺毛細血管基底膜に分布するⅣ型コラーゲンα3鎖に局在するGoodpasture抗原エピトープが重要である。この抗原エピトープは立体構造のため本来の分子構造上は内部に隠れているが、その曝露による抗原提示をきっかけとして抗GBM抗体型RPGNが発症する。ANCA同様、感染症などの刺激によりGoodpasture抗原エピトープが曝露され、抗GBM抗体の産生を招き、Tリンパ球介在型の免疫反応とともに作用し、糸球体を含むGoodpasture抗原エピトープの分布する毛細血管に血管炎を生じる。
‖症状
肉眼的血尿を高頻度に伴い、病初期には、しばしば無尿あるいは乏尿を呈する。また、浮腫と高血圧を伴うことが多い。近年、チャンス尿異常による発見例が増加している。全身症状として、発熱、倦怠感、関節痛、筋肉痛などが出現する。経過中に喀血がみられることもある。
‖臨床
（1） 検尿：蛋白尿は高度であり、しばしばネフローゼ症候群を呈する。
顕微鏡的血尿は必発であり、沈渣に多数の赤血球、白血球、赤血球円柱が認められる。
（2） 血液生化学：血中尿素窒素及び血清クレアチニンは進行性に上昇する。
（3） 血清学：MPO-ANCA、PR3-ANCA、抗GBM抗体が検出されることがある。
（4） 腹部Ｘ線と腎臓超音波：腎は正常の大きさあるいは腫大を示す。
（5） 胸部Ｘ線：肺出血や間質性肺炎による異常陰影が認められることがある。
診断指針として、「急速進行性腎炎症候群の診療指針 第二版」では、腎疾患を専門としない実地医家向けの「早期発見のためのRPGN診断指針（表1）」および腎疾患専門医療機関向けの「RPGN確定診断指針（表2）」を提示している。
‖治療
RPGNの治療方法としては、副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬（シクロホスファミドなど）による薬物療法が基本となる。症例に応じ血漿交換療法が行われることがある。ANCA陽性RPGNの初期治療用として「急速進行性腎炎症候群の診療指針 第二版」では、年齢、血清クレアチニン、肺病変の有無、血清CRPの4つの因子で規定される臨床重症度に基づいたANCA陽性RPGNの初期治療に関する治療アルゴリズムを提示している（表3、図1）。抗GBM抗体型RPGNは進行が急速で強い炎症反応を伴うことが多く、最も重篤なRPGNの病型とされており、血漿交換療法と免疫抑制療法（ステロイドパルス療法＋免疫抑制薬）の併用療法が治療の基本となる（図2）。
‖ケア
RPGNでは尿量減少や腎臓機能の増悪に注意し観察をおこなう。その他、食事療法の内容、副腎皮質ステロイドを中心とした薬物治療（特に副作用の出現）、症候としては浮腫に対する観察も重要である。進行し末期腎不全にいたると、血液透析などの血液浄化療法が導入され、維持透析が必要となる場合がある。血液浄化療法の開始は、患者の職業や対人関係などを社会的状況に大きく影響するものである。その点を留意した上で患者が円滑に治療を受け入れられるようにその必要性に関して重ねて指導をおこなう。
‖食事栄養
食事療法に関しては、急速進行性糸球体腎炎症候群の急性期には、タンパク制限、塩分制限をおこない、カロリー摂取を促す。乏尿期には水分制限をおこなう。回復期および治癒期には、軽度のタンパク制限、塩分制限をおこなう。
‖予後
近年、わが国のRPGN全体の生命予後、腎予後ともに改善がみられ、6ヶ月生命予後は平成10年以前の症例群の79.2%から平成14年以降の症例群では86.1%まで改善している。6ヶ月腎予後も平成10年以前の症例群の73.3%から平成14年以降の症例群では81.8%まで改善している。ANCA陽性RPGNの生命予後、腎予後も近年改善傾向である。一方で抗GBM抗体型RPGNの生命予後、腎予後に改善がみられていない。RPGN症例の死亡原因は以前から感染症によるものが主体であるが、近年の治療法の進歩やマイルドな免疫抑制療法の推奨にかかわらずその傾向に変化はなく、近年の症例においても死因の多くが感染症である。
‖最近のトピックス
中心的な免疫抑制薬であるシクロホスファミドに代わる幾つかの新規治療薬の開発がおこなわれている。厚生労働科学研究費補助金「進行性腎障害」調査研究班によるANCA陽性RPGNの寛解維持療法に対する免疫抑制薬ミゾリビンの介入試験が進行中である。他にもANCA陽性血管炎を中心に、免疫抑制薬（ミコフェノール酸モフェチルなど）、生物学的製剤（抗CD20モノクローナル抗体など）、ガンマグロブリン療法の有効性が国内外より報告されている。
日本全国どこからでも相談可能です。（ご遠方は舌の写真など必要です、下記のメールアドレスに送ってください。）
- １．漢方相談は来店いただくのが一番望ましいですが、ご遠方やご都合の悪い場合でも
- ２．メールTelにてご相談できます。
- ３．スカイプによるテレビ電話相談も可能です
- メール：お問い合わせ
- メールアドレス：hongkongryuhou@gmail.com
- 電話：0362623935
最終編
東京漢方薬局香港堂から本場針灸の中医学実績と症例を紹介致します。
今の最新中国おすすめの人気漢方名医実績とデータを詳しくご紹介致します、ご参考ください。
工事中
(首都医大学附属北京中医医院, 北京100010)
漢方薬の効果は日本一を最高の目標として追求し続けてき ました。 常に、中国５０００年伝統漢方の智慧に日本中国の最新の研究成果を 取り入れ、日本に紹介します。
今まで西洋医学また保険診療漢方外来、病院のエキス剤、粉薬、錠剤などいろいろな法を試しても満足しない方は、東京漢方薬局香港堂の煎じ薬、民間薬をおすすめします。
問い合わせ
安心安全な漢方薬
漢方薬の安全性について、東京漢方薬局香港堂の漢方はすべて大手漢方生薬メーカーの「ウチダ和漢薬」などから仕入れし、「薬局製剤指針」より作られ。安全の確保のため、。すべての生薬は理化学試験、重金属ヒ素残留農薬管理、微生物など検査済みで高品質ものです
【東京漢方薬局香港堂の漢方相談対応可能地域】
千代田区(銀座) 中央区 港 区 新宿区 文京区 台東区 墨田区 江東区 品川区 目黒区 大田区 世田谷区 渋谷区 中野区 杉並区 豊島区 北区 荒川区 板橋区 練馬区 足立区 葛飾区 江戸川区 東久留米市 西東京市 武蔵野市 三鷹市 狛江市 調布市 清瀬市 東村山市 小平市 小金井市 稲城市 多摩市 府中市 国立市 国分寺市 東大和市 立川市 日野市 武蔵村山市 昭島市 町田市 瑞穂町 羽村市 福生市 八王子市 青梅市 日の出町 あきる野市 檜原村 奥多摩町・上野、池袋、品川、横浜、日本橋、など
千葉県
習志野市、船橋市、我孫子市、流山市、取手市、柏市、野田市、市川市、松戸市、柏市、三鄕市、鎌ケ谷市、八千代市、四街道市、印西市、利根町、取手市、龍ケ崎市、稲敷市、鹿嶋市、潮来市、行方市、牛久市、土浦市、石岡市、霞ヶ浦市、小美玉市、千葉市、東金市、佐倉市、成田市、大栄、佐原、成東、八街市、酒々井町、栄町、神崎町、旭市、銚子市、市原市、茂原市、勝浦、木更津市、袖ヶ浦市、横芝光町、山武市、芝山町、多古町、大網白里市、香取市、白井市、蘇我市・・など
北海道地方:北海道(札幌)
東北地方:青森県 岩手県(盛岡) 宮城県(仙台) 秋田県 山形県 福島県
関東地方:茨城県(水戸) 栃木県(宇都宮) 群馬県(前橋) 埼玉県（大宮） 千葉県 神奈川県（横浜）
中部地方:新潟県 富山県 石川県(金沢) 福井県 山梨県(甲府) 長野県 岐阜県 静岡県 愛知県（名古屋市）
近畿地方:三重県(津) 滋賀県(大津) 京都府 大阪府 兵庫県(神戸) 奈良県 和歌山県
中国地方:鳥取県 島根県(松江) 岡山県 広島県 山口県
四国地方:徳島県 香川県(高松) 愛媛県(松山) 高知県
九州地方:福岡県 佐賀県 長崎県 熊本県 大分県 宮崎県 鹿児島県
横浜市 大阪市 名古屋市 神戸市 京都市 福岡市 川崎市 さいたま市 広島市 仙台市 北九州市 千葉市 世田谷区 堺市 新潟市 浜松市 熊本市 相模原市 練馬区 静岡市 岡山市 大田区 足立区 江戸川区 船橋市 鹿児島市 八王子市 川口市 杉並区 姫路市 板橋区 松山市 宇都宮市 東大阪市 松戸市 西宮市 倉敷市 市川市 大分市 金沢市 福山市 江東区 尼崎市 長崎市 葛飾区 町田市 富山市 豊田市 高松市 横須賀市 岐阜市 藤沢市 枚方市 柏市 宮崎市 豊中市 長野市 豊中市 一宮市 岡崎市 高崎市 和歌山市 奈良市 品川区 高槻市 吹田市 旭川市 高知市 川越市 いわき市 所沢市 前橋市 郡山市 大津氏 北区 越谷市 新宿区 秋田市 那覇市 中野区 四日市市 春日井市 久留米市 青森市 盛岡市 福島市 明石市 津市 豊島区 長岡市 下関市 市原市 函館市 茨城市 水戸市 目黒区 八尾市加古川市 福井市 徳島市 佐世保市 平塚市 府中市 山形市 富士市 墨田区 草加市 松本市 呉市 寝屋川市 佐賀市 八戸市 春日部市 茅ヶ崎市 大和市 宝塚市 厚木市 上尾市 調布市 太田市 つくば市松江市 伊勢崎市 文京区 港区 渋谷区 荒川区 上越市 熊谷市 沼津市 鈴鹿市 岸和田市 甲府市 小田原市 鳥取市 山口市 西東京市 伊丹市 日立市
をもとに、千葉、埼玉、茨城、日本全国対応の難治性疾患の漢方薬相談専門店
