難病特集：骨髄空洞症
骨髄空洞症に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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‖概念定義
脊髄内に空洞（syrinx）が形成され、小脳症状、下位脳神経症状、上下肢の筋力低下、温痛覚障害、自律神経障害、側弯症など多彩な神経症状、全身症状を呈する疾患であり、種々の原因で発症する。
‖疫学
本邦では「脊髄空洞症とその関連疾患の病態と治療に関する研究班」で全国アンケート調査がなされている。1982年～1991年 の10年間に全国の脳神経外科、整形外科、神経内科、小児神経科で1,243例の症例が集計され、そのうち、Chiari奇形に伴うものが648例と 約半数を占めていた。
神経変性疾患に関する調査研究班では2008年～2009年にかけて整形外科、脳外科、小児科、神経内科を標榜する医療施設を対象に全国疫学調査を行った。調査期間12ヶ月の間にこれらの医療機関を受診した患者数を基に推定された患者数は2505人であった。但し、この調査では既に診断されていた患者で、調査期間中に病院を受診していない例は含まれていない。実際の患者数は、この推定数より多いと予想される。
‖病因
Chiari I 型奇形、種々のdysraphism（脊椎ひれつ）を伴うもの、繋留脊髄、頭蓋頸椎移行部の骨奇形など、外傷後の脊髄空洞症、癒着性脊髄くも膜炎に続発するものなどがある。なお髄内腫瘍に伴うものは、腫瘍組織に伴う嚢胞として、脳脊髄液の循環動態の異常を基盤とする空洞症と区別されて論じられることが多 い。
‖分類
第四脳室と空洞との交通性に基づいて分類されたことがあるが、全ての空洞症をこれだけでは分類できない。現在は空洞形成の原因も考慮して、様々な分類が提唱されているが確立されたものはない。
‖小脳扁桃下垂の判定基準
小脳扁桃が大後頭孔より下垂するキアリ奇形では空洞症の合併率が高いので、扁桃下垂の判定基準は重要である。扁桃下垂のみを呈す るキアリ奇形１型では50-70%に空洞症を合併するとされる。MRIで大後頭孔から扁桃下端までの距離を計測すると、3mmまでは正常範囲、3-5mm は境界領域、5mm以上が病的下垂と分類される。しかし、空洞症の合併は境界領域の下垂でも認められるので、3mmを基準に判定するのが現実的である。
‖診断基準
神経変性疾患に関する調査研究班により、1995年に診断基準が作製されている。同研究班ではこれを改訂して、新しい診断基準を2009年に作製した。
I 診察所見
緩徐に発病し、以下の症候から少なくとも１項目を認める.
1) 片側または両側上肢もしくは頸部や体幹の感覚障害
2) 片側または両側上肢の筋力低下および萎縮
3) 足底反射異常を伴う痙性または弛緩性対麻痺
4) ホルネル症候、瞳孔不同、発汗障害、爪の発育障害、起立性低血圧、神経原性関節症，患側の手足の肥大などの自律神経障害
5) ホルネル症候、瞳孔不同、眼振、顔面感覚の低下、舌の萎縮および線維束性収縮、嚥下困難、嗄声、胸鎖乳突筋萎縮などの脳神経症候
6) 側弯症
II 神経放射線所見
空洞の証明は必須事項とする.
1) MRIで脊髄内に偏在性あるいは中心性の空洞を認める（隔壁様構造物はあってもよい）. 体内金属等によりMRI検査が施行できない場合には、水溶性造影剤によるCTミエログラフィーにより空洞を確認できる.注1)
2) キアリ奇形、頭蓋頸椎移行部の骨奇形、脊柱側弯などを伴うことが多い.注2)
注1）空洞のMRI所見
T1強調像にて辺縁が明瞭な髄液と同じ信号強度を示す髄内占拠病変が上下数節に渡り存在することをもって，脊髄空洞症と診断する．この際，胎生期中心管遺残は除外する．
注2) キアリ奇形の定義
1型: 小脳扁桃が大後頭孔より3mm以上下垂し、原則として小脳扁桃の変形を生じているもの。延髄の下垂を伴ってもよい.
2型: 小脳下部（主に虫部）と延髄が大後頭孔より下垂し、第4脳室も下垂する。原則として腰仙部に脊髄瘤または脊髄髄膜瘤を伴う.
III 鑑別診断
以下の疾患が除外されていること.
脳幹部高位脊髄腫瘍、環軸椎脱臼、頸椎椎間板ヘルニア、加齢に伴う変形性脊椎症や靱帯骨化症による脊髄症及び脊髄根症、運動ニューロン疾患、若年性一側性上肢筋萎縮症(平山病)、特発性側弯症
IV 参考所見
1) 空洞形成の急激な進行に先立って、脊髄の腫大と浮腫を伴うpresyrinx stateと称される状態がある.
2) 既往に難産あるいは分娩時外傷がみられることがある.
3) 一部に家族歴をみることがある.
4) 時に進行停止例や自然緩解例がある.
5) 外傷や癒着性くも膜炎などに続発する場合がある.
6) 髄内腫瘍に伴うものは腫瘍嚢胞(Tumor cyst)とし、空洞とはしない.
V 診断と分類
A) 症候による分類
1) 症候性脊髄空洞症
上記I、II-1、IIIの全てを満たす脊髄空洞症
2) 無症候性脊髄空洞症
検査で偶然に見つかった脊髄空洞症で、II-1とIIIを満たすもの
B)成因による分類
1) キアリ奇形1型に伴う脊髄空洞症
2) キアリ奇形2型に伴う脊髄空洞症
a) 開放性二分脊椎 (脊髄髄膜瘤または脊髄披裂).
b) 潜在性二分脊椎 (脊髄脂肪腫、緊張性終糸、割髄症、皮膚洞、髄膜瘤、脊髄嚢胞瘤などを含む)
c) 上記二分脊椎を伴わないもの.
3) 頭蓋頸椎移行部や脊柱において骨脊髄の奇形を伴い、Chiari奇形を欠く脊髄空洞症
4) 癒着性くも膜炎に続発した脊髄空洞症
5) 外傷に続発した脊髄空洞症
6) その他の続発性脊髄空洞症
7) 上記の何れにも該当しない特発性脊髄空洞症
‖Presyrinx state
空洞の発生または拡大に先立って、脊髄の腫大と浮腫を伴う状態のこと。症状が急速に進行する際に見られることが多い。空洞に隣接する部位（頭側あるいは尾側）に認められることが多く、MRIなどの画像診断ではT２強調画像では高信号病変にも拘わらず、T1強調画像では空洞のように境界明瞭な低信号病変ではなく、脳脊髄液よりも高い信号を示すことから鑑別診断される。空洞―くも膜下腔短絡術や大孔部減圧術などで髄液循環動態が改善すると空洞の退縮に先だって画像上のpresyrinx stateも改善する。
‖空洞症と痛み
初発症状として一側上肢の痛みで発病することが多い。空洞による脊髄後角の障害と考えられる。後角の障害では髄節性の感覚解離をきたし、痛覚の脱失した部分に自発痛を伴うことがある。
‖自律神経障害
ホルネル徴候、発汗障害、上肢もしくは下肢の肥大、神経原性関節症などをきたすことがある。
‖治療法
内科的薬物療法、理学療法、外科的に大孔部減圧術、空洞―くも膜下腔短絡術などの手術が行われる。
‖予後
予後は、原因疾患、治療法により異なるが、癒着性クモ膜炎によるものでは治療抵抗性のものも多い。
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