QLOOKサイトマップ解析
                                                 
 /千葉県

難病特集:血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
       


血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
関連病気:



 
当サイドは漢方薬の情報を中心に提供いたしますが、より詳細な難病の西洋医学情報は他の西洋医学専門サイトをご参照お願いします



概念定義


血栓性微小血管障害症 (thrombotic microangiopathy, TMA)という病理学的診断名がある。これは1)細血管障害性溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia: MAHA)、2)破壊性血小板減少、そして3)細血管内血小板血栓を3主徴とする病態で、検査診断学的には、破砕赤血球、血小板減少、血栓による臓器機能障害を特徴とする。このTMA病態を示す代表疾患として、血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura; TTP)と溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome; HUS )、それに様々な基礎疾患に合併する二次性TTP/HUSがある。

TTPは、1924年米国のEli Moschcowitzによって始めて報告された全身性重篤疾患で、症状は上記の1)~3)に、4)発熱、5)動揺性精神神経障害を加え、これを古典的5徴候と称する。一方、これに良く似たHUSは上記の1)~3)の3徴候からなる疾患で1955年にドイツのGasserらにより報告された。以後、TTPは極めて稀な疾患で、患者の殆どは成人であり、一方HUSは小児に多く、とりわけ近年は腸管出血性大腸菌O157:H7株による感染性腸炎に続発するものが殆どであると一般に認識されてきた。しかし、便中に志賀様毒素(通称、ベロ毒素)が検出できるO157感染に併発するHUSを除いて、TTPとHUSの両者は症状のみでは鑑別困難な例がしばしばある。これ故、近年はTMAという病理学的診断名も多用される傾向にある。一方、TMA類似病態であるが、凝固(フィブリン)血栓を主体とし、凝固異常を伴う播種性血管内凝固(disseminated intravascular coagulation, DIC)は、原則として凝固異常がないTMAとは異なった病態カテゴリーと理解される。


■疫学


TTPは後天性に生ずるものが一般的であるが、後述のように稀に先天性素因に基づいて起こるものがある。従って罹患年令は新生児から老人までと幅広く、一般には10~40歳代、特に30歳代に発症しやすいとされる。男女比の罹患率は全体ではほぼ1:1であるが、20~40歳では1:2の比率で女性に多いとの報告がある。発症率は人口100万人に4人と推計されているが、TTPの診断技術の向上、迅速化により、この疾患概念が一変しつつあるので、今後頻度は大きく上方修正されると考えられる。


■病因


止血因子であるvon Willebrand因子(VWF)は、血管内皮細胞で超高分子量VWF多重体(unusually-large VWF multimers, UL-VWFM)として産生され、内皮細胞内の小器官Weibe-Palade体に蓄積される。この後、一部は血管内皮下組織に分泌され内皮下マトリックスの構成成分となるが、残りの大部分は、様々な刺激によって内皮細胞からから血中に放出される。この時、UL-VWFMはその特異的切断酵素ADAMTS13 (a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13) によって切断され小分子化し、止血に適した分子型となる。従って、ADAMTS13活性が著減するとUL-VWFMが切断されず、血中に蓄積し、末梢細動脈等で生じる高ずり応力下に過剰な血小板凝集—血栓を生じる。

一方、酵素(E)であるADAMTS13活性は多少残っていても、基質(S) UL-VWFMが過剰に存在すれば、E/S比の極端な低下をきたし、やはり高ずり応力下に血小板過剰凝集が起こると考えられている。即ち、ADAMTS13活性の低下は、ADAMTS13遺伝子異常、UL-VWFM過剰放出に伴うADAMTS13の消費、ADAMTS13自己抗体産生、等で起こる。
このような観点から、最近、血管内皮下組織からUL-VWFMを放出する様々な誘導物質が注目されている。これには抗利尿作用を示す酢酸デスモプレシン(DDAVP)、興奮剤アドレナリン、インフルエンザ等の重症感染症時に出る様々な炎症性サイトカイン、低酸素、そして病原大腸菌O-157が産生する志賀毒素 のβ-サブユニット等がある。

ADAMTS13活性が著減する定型的TTPとして、ADAMTS13遺伝子異常に基づく先天性TTP(別名 Upshaw-Schulman症候群, USS)と、ADAMTS13対するIgG、IgAあるいはIgM型の中和ないし非中和自己抗体による後天性TTPが知られている。これに対し、ADAMTS13活性が軽度低下ないし正常の非定型的TTPもTTP全体の約1/3を占める。この病因は多彩で、HUSとの鑑別が困難な例が多く、病理学的診断名であるTMAが使用される場合も多い。


■治療と予後


先天性TTP(USS):
現時点では新鮮凍結血漿 (FFP) 10 ml/kg を2週毎に輸注してADAMTS13酵素補充を行い、血小板数を維持しTTP発症予防治療が行われている場合が多い。近未来には遺伝子発現蛋白(rADAMTS13)による酵素補充療法が可能となるであると思われる。

後天性TTP:
前記のようにTTP全体の約2/3の症例でADAMTS13活性は著減し、これらはほぼ全例ADAMTS13インヒビター(自己抗体)陽性である。それ故、FFPのみの投与では不十分で、治療は血漿交換(plasma exchange, PE)療法が第一選択となる。この際ステロイドもしくはステロイドパルス療法の併用が一般的である。PEの効果は、1)ADAMTS13の補充、2)同インヒビターの除去、3)UL-VWFMの除去、4)止血に必要な正常VWFの補充、また、5)炎症性高サイトカイン血症の是正も効能とされる。

TTPの血小板減少に対して、血小板輸血を積極的に行う事は「火に油をそそぐ(fuel on the fire)」に例えられ、基本的には予防的血小板輸血は禁忌となる。また、難治反復例に対してはビンクリスチン、エンドキサンなどの免疫抑制剤の使用や脾摘なども考慮される。最近では、抗CD20キメラ抗体であるリツキサンがPEに治療抵抗性を示し、且つ高力価ADAMTS13インヒビターを認める症例に極めて有用との報告が数多くなされている。しかし、本邦では未だ保険適応外である。




















    

予約制
日本全国どこからでも相談可能です。(ご遠方は舌の写真など必要です、下記のメールアドレスに送ってください。)

メール:お問い合わせ
メールアドレス:hongkongryuhou@gmail.com
電話:0358174095  




最終編
当中国医学センターから本場針灸の中医学実績と症例を紹介致します

今の最新中国おすすめの人気漢方名医実績とデータを詳しくご紹介致します、ご参考ください。


工事中

(首都医大学附属北京中医医院, 北京100010)


今まで西洋医学また保険診療漢方外来、病院のエキス剤、粉薬、錠剤などいろいろな法を試しても満足しない方は、当中国医学センターの煎じ薬、民間薬をおすすめします

問い合わせ


 


安心安全な漢方薬
漢方薬の安全性について、当中国医学センターの漢方はすべて大手漢方生薬メーカーの「ウチダ和漢薬」などから仕入れし、「薬局製剤指針」より作られ。安全の確保のため、すべての生薬は理化学試験、重金属ヒ素残留農薬管理、微生物など検査済みで高品質ものです




薬局・-ページトップへ戻る当中国医学センターの漢方相談対応可能地域


 千代田区(銀座) 中央区 港 区 新宿区 文京区 台東区 墨田区 江東区 品川区 目黒区 大田区 世田谷区 渋谷区 中野区 杉並区 豊島区 北区 荒川区 板橋区 練馬区 足立区 葛飾区 江戸川区 東久留米市 西東京市 武蔵野市 三鷹市 狛江市 調布市 清瀬市 東村山市 小平市 小金井市 稲城市 多摩市 府中市 国立市 国分寺市 東大和市 立川市 日野市 武蔵村山市 昭島市 町田市 瑞穂町 羽村市 福生市 八王子市 青梅市 日の出町 あきる野市 檜原村 奥多摩町・上野、池袋、品川、横浜、日本橋、など

千葉県
習志野市、船橋市、我孫子市、流山市、取手市、柏市、野田市、市川市、松戸市、柏市、三鄕市、鎌ケ谷市、八千代市、四街道市、印西市、利根町、取手市、龍ケ崎市、稲敷市、鹿嶋市、潮来市、行方市、牛久市、土浦市、石岡市、霞ヶ浦市、小美玉市、千葉市、東金市、佐倉市、成田市、大栄、佐原、成東、八街市、酒々井町、栄町、神崎町、旭市、銚子市、市原市、茂原市、勝浦、木更津市、袖ヶ浦市、横芝光町、山武市、芝山町、多古町、大網白里市、香取市、白井市、蘇我市・・など

北海道地方:北海道(札幌)
東北地方:青森県 岩手県(盛岡) 宮城県(仙台) 秋田県 山形県 福島県
関東地方:茨城県(水戸) 栃木県(宇都宮) 群馬県(前橋) 埼玉県(大宮) 千葉県 神奈川県(横浜)
中部地方:新潟県 富山県 石川県(金沢) 福井県 山梨県(甲府) 長野県 岐阜県 静岡県 愛知県(名古屋市)
近畿地方:三重県(津) 滋賀県(大津) 京都府 大阪府 兵庫県(神戸) 奈良県 和歌山県
中国地方:鳥取県 島根県(松江) 岡山県 広島県 山口県
四国地方:徳島県 香川県(高松) 愛媛県(松山) 高知県
九州地方:福岡県 佐賀県 長崎県 熊本県 大分県 宮崎県 鹿児島県
横浜市 大阪市 名古屋市 神戸市 京都市 福岡市 川崎市 さいたま市 広島市 仙台市 北九州市 千葉市 世田谷区 堺市 新潟市 浜松市 熊本市 相模原市 練馬区 静岡市 岡山市 大田区 足立区 江戸川区 船橋市 鹿児島市 八王子市 川口市 杉並区 姫路市 板橋区 松山市 宇都宮市 東大阪市 松戸市 西宮市 倉敷市 市川市 大分市 金沢市 福山市 江東区 尼崎市 長崎市 葛飾区 町田市 富山市 豊田市 高松市 横須賀市 岐阜市 藤沢市 枚方市 柏市 宮崎市 豊中市 長野市 豊中市 一宮市 岡崎市 高崎市 和歌山市 奈良市 品川区 高槻市 吹田市 旭川市 高知市 川越市 いわき市 所沢市 前橋市 郡山市 大津氏 北区 越谷市 新宿区 秋田市 那覇市 中野区 四日市市 春日井市 久留米市 青森市 盛岡市 福島市 明石市 津市 豊島区 長岡市 下関市 市原市 函館市 茨城市 水戸市 目黒区 八尾市加古川市 福井市 徳島市 佐世保市 平塚市 府中市 山形市 富士市 墨田区 草加市 松本市 呉市 寝屋川市 佐賀市 八戸市 春日部市 茅ヶ崎市 大和市 宝塚市 厚木市 上尾市 調布市 太田市 つくば市松江市 伊勢崎市 文京区 港区 渋谷区 荒川区 上越市 熊谷市 沼津市 鈴鹿市 岸和田市 甲府市 小田原市 鳥取市 山口市 西東京市 伊丹市 日立市

をもとに、千葉、埼玉、茨城、日本全国対応の難治性疾患の漢方薬相談専門店


















 
  
Copyright(C) All Rights Reserved.