難病特集：血栓性血小板減少性紫斑病（ＴＴＰ）
血栓性血小板減少性紫斑病（ＴＴＰ）に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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概念定義
血栓性微小血管障害症 (thrombotic microangiopathy, TMA)という病理学的診断名がある。これは1)細血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia: MAHA）、2)破壊性血小板減少、そして3)細血管内血小板血栓を３主徴とする病態で、検査診断学的には、破砕赤血球、血小板減少、血栓による臓器機能障害を特徴とする。このTMA病態を示す代表疾患として、血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura; TTP）と溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome; HUS )、それに様々な基礎疾患に合併する二次性TTP/HUSがある。
TTPは、1924年米国のEli Moschcowitzによって始めて報告された全身性重篤疾患で、症状は上記の1)～3)に、4)発熱、5)動揺性精神神経障害を加え、これを古典的５徴候と称する。一方、これに良く似たHUSは上記の1)～3)の３徴候からなる疾患で1955年にドイツのGasserらにより報告された。以後、TTPは極めて稀な疾患で、患者の殆どは成人であり、一方HUSは小児に多く、とりわけ近年は腸管出血性大腸菌O157:H7株による感染性腸炎に続発するものが殆どであると一般に認識されてきた。しかし、便中に志賀様毒素（通称、ベロ毒素）が検出できるO157感染に併発するHUSを除いて、TTPとHUSの両者は症状のみでは鑑別困難な例がしばしばある。これ故、近年はTMAという病理学的診断名も多用される傾向にある。一方、TMA類似病態であるが、凝固（フィブリン）血栓を主体とし、凝固異常を伴う播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation, DIC）は、原則として凝固異常がないTMAとは異なった病態カテゴリーと理解される。
■疫学
TTPは後天性に生ずるものが一般的であるが、後述のように稀に先天性素因に基づいて起こるものがある。従って罹患年令は新生児から老人までと幅広く、一般には10～40歳代、特に30歳代に発症しやすいとされる。男女比の罹患率は全体ではほぼ1：1であるが、20～40歳では1：2の比率で女性に多いとの報告がある。発症率は人口100万人に4人と推計されているが、TTPの診断技術の向上、迅速化により、この疾患概念が一変しつつあるので、今後頻度は大きく上方修正されると考えられる。
■病因
止血因子であるvon Willebrand因子（VWF）は、血管内皮細胞で超高分子量VWF多重体(unusually-large VWF multimers, UL-VWFM)として産生され、内皮細胞内の小器官Weibe-Palade体に蓄積される。この後、一部は血管内皮下組織に分泌され内皮下マトリックスの構成成分となるが、残りの大部分は、様々な刺激によって内皮細胞からから血中に放出される。この時、UL-VWFMはその特異的切断酵素ADAMTS13 (a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13) によって切断され小分子化し、止血に適した分子型となる。従って、ADAMTS13活性が著減するとUL-VWFMが切断されず、血中に蓄積し、末梢細動脈等で生じる高ずり応力下に過剰な血小板凝集—血栓を生じる。
一方、酵素(E)であるADAMTS13活性は多少残っていても、基質(S) UL-VWFMが過剰に存在すれば、E/S比の極端な低下をきたし、やはり高ずり応力下に血小板過剰凝集が起こると考えられている。即ち、ADAMTS13活性の低下は、ADAMTS13遺伝子異常、UL-VWFM過剰放出に伴うADAMTS13の消費、ADAMTS13自己抗体産生、等で起こる。
このような観点から、最近、血管内皮下組織からUL-VWFMを放出する様々な誘導物質が注目されている。これには抗利尿作用を示す酢酸デスモプレシン(DDAVP)、興奮剤アドレナリン、インフルエンザ等の重症感染症時に出る様々な炎症性サイトカイン、低酸素、そして病原大腸菌O-157が産生する志賀毒素 のβ-サブユニット等がある。
ADAMTS13活性が著減する定型的TTPとして、ADAMTS13遺伝子異常に基づく先天性TTP（別名 Upshaw-Schulman症候群, USS）と、ADAMTS13対するIgG、IgAあるいはIgM型の中和ないし非中和自己抗体による後天性TTPが知られている。これに対し、ADAMTS13活性が軽度低下ないし正常の非定型的TTPもTTP全体の約1/3を占める。この病因は多彩で、HUSとの鑑別が困難な例が多く、病理学的診断名であるTMAが使用される場合も多い。
■治療と予後
先天性TTP（USS）：
現時点では新鮮凍結血漿 (FFP) 10 ml/kg を2週毎に輸注してADAMTS13酵素補充を行い、血小板数を維持しTTP発症予防治療が行われている場合が多い。近未来には遺伝子発現蛋白（rADAMTS13）による酵素補充療法が可能となるであると思われる。
後天性TTP：
前記のようにTTP全体の約2/3の症例でADAMTS13活性は著減し、これらはほぼ全例ADAMTS13インヒビター（自己抗体）陽性である。それ故、FFPのみの投与では不十分で、治療は血漿交換(plasma exchange, PE)療法が第一選択となる。この際ステロイドもしくはステロイドパルス療法の併用が一般的である。PEの効果は、1)ADAMTS13の補充、2)同インヒビターの除去、3)UL-VWFMの除去、4)止血に必要な正常VWFの補充、また、5)炎症性高サイトカイン血症の是正も効能とされる。
TTPの血小板減少に対して、血小板輸血を積極的に行う事は「火に油をそそぐ(fuel on the fire)」に例えられ、基本的には予防的血小板輸血は禁忌となる。また、難治反復例に対してはビンクリスチン、エンドキサンなどの免疫抑制剤の使用や脾摘なども考慮される。最近では、抗CD20キメラ抗体であるリツキサンがPEに治療抵抗性を示し、且つ高力価ADAMTS13インヒビターを認める症例に極めて有用との報告が数多くなされている。しかし、本邦では未だ保険適応外である。
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