難病特集：重症多形滲出性紅斑（急性期）
重症多形滲出性紅斑（急性期）に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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‖概要定義
発熱や全身倦怠感などの症状を伴って、口唇口腔、眼、外陰部などを含む全身に紅斑、びらんが多発する疾患群である。スティーブンスジョンソン症候群(SJS)、中毒性表皮壊死症(TEN)、薬剤性過敏症症候群(DIHS)などが代表的な疾患である。
‖疫学
重症多形滲出性紅斑は全体で、年間人口100万人当たり1～10人程度発症すると推定されている。厚生労働省研究班の調査によれば、スティーブンスジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症では合わせて、人口100万人当たり約4.4人と推定されている。発症年齢は小児～高齢者まで幅広い年齢層に及び、男女差はみられない。
‖病因
スティーブンスジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症では薬剤や感染症などが契機となり、免疫学的な変化が生じ、皮膚粘膜に重篤な病変がもたらされると推定されている。薬剤では消炎鎮痛薬、抗菌薬、抗けいれん薬、高尿酸血症治療薬などが原因となりやすい。感染症ではマイコプラズマ感染やヘルペスウイルス感染などが誘因となる。薬剤性過敏症症候群の大部分は抗けいれん薬（カルバマゼピン、フェノバルビタール、フェニトイン、ゾニサミド、ラモトリギン）、アロプリノール、サラゾスルファピリジン、ジアフェニルスルフォン、メキシレチンにより発症する。経過中にヒトへルペスウイルス6(HHV-6)やサイトメガロウイルスが再活性化し、病態形成に関与する。また、トリクロロエチレンへの曝露が薬剤性過敏症症候群様の病変を引き起こすことがある。
‖皮膚症状
(1)スティーブンスジョンソン症候群中毒性表皮壊死症
皮膚病変：大小さまざまな滲出性（浮腫性）紅斑、水疱を有する紅斑～紫紅色斑が全身に多発散在する。紅斑は融合拡大し、時に表皮の剝離をきたす。水疱は破れてびらんとなる。粘膜病変：口唇口腔粘膜、鼻粘膜に発赤、水疱が出現し、水疱は容易に破れてびらんとなり、血性痂皮を付着するようになる。眼では眼球結膜の充血、眼脂、偽膜形成などが認められる。外陰部、尿道、肛門周囲にはびらんが生じて出血をきたす。時に上気道粘膜や消化管粘膜を侵し、呼吸器症状や消化管症状を併発する。
(2)薬剤性過敏症症候群
顔面に発赤と浮腫が出現し、全身に紅斑～紅色丘疹や多形紅斑が散在する。紅斑はしばしば融合して紅皮症状態になる。リンパ節腫大が認められる。血液学的異常、肝機能障害腎機能障害などを伴う。
‖全身症状検査所見
(1)スティーブンスジョンソン症候群（表皮の剝離面積が体表面積の10％未満）及び中毒性表皮壊死症（表皮の剝離面積が体表面積の10％以上）：多くの症例で白血球数増多または減少、CRP高値を認め、多臓器障害（消化管出血や呼吸器の障害）を生じることがある。皮膚病理組織検査ではケラチノサイトのアポトーシス、表皮基底層～表皮全層に及ぶ好酸性壊死を認める。細隙灯顕微鏡検査にて眼表面上皮（角膜結膜）のびらんをしばしば認める。
(2)薬剤性過敏症症候群：血液学的異常では好酸球や異型リンパ球をともなう白血球増加、ALT、AST上昇などの肝機能障害を認める。時に腎機能障害もみられる。経過中、発症2～3週間目にHHV-6の再活性化が認められる。また、発症5～7週目にサイトメガロウイルスの再活性化がしばしばみられ、発疹肺炎消化管出血腸炎心筋炎などのサイトメガロウイルス感染症が突然に出現することがある。
‖治療
(1)スティーブンスジョンソン症候群中毒性表皮壊死症の治療
スティーブンスジョンソン症候群中毒性表皮壊死症の治療として、まず被疑薬の中止を行う。皮疹部の局所処置に加えて厳重な眼科的管理、補液･栄養管理、感染防止が重要である。治療指針ではステロイド薬を第一選択とし、重症例では発症早期(発症７日前後まで)にステロイドパルス療法を含む高用量のステロイド薬を投与する。さらにステロイド薬で効果がみられない場合には免疫グロブリン製剤静注療法や血漿交換療法を併用する。
1)副腎皮質ステロイド薬の全身投与
症例により状態が異なるため一律には決めがたいが、推奨される投与法は下記の通りである。発症早期＊に開始することが望ましい。治療効果の判定には、紅斑表皮剥離粘膜疹の進展の停止、びらん面からの浸出液の減少、解熱傾向、末梢血白血球異常の改善、肝機能障害などの臓器障害の改善などを指標とする。重篤な感染症を合併している場合にはステロイド薬投与とともに抗菌薬や免疫グロブリン製剤などを併用し感染対策を十分に行う。
ステロイド療法
プレドニゾロンまたはベタメタゾン、デキサメタゾンをプレドニゾロン換算で、中等症は0.5～ 1mg/kg/日、重症は1～ 2mg/kg/日で開始する。
ステロイドパルス療法
重症例や急激に進展する症例ではパルス療法も考慮する。パルス療法は、メチルプレドニゾロン500mg～ 1,000mg/日を3日間投与する（小児の場合、小児の標準的治療法に準ずる）。中等症の場合は、より少量（250mg/日）の投与で効果がみられることがある。初回のパルス療法で効果が十分にみられない場合、または症状の進展が治まったのちに再燃した場合は、数日後にもう1クール施行するか後述するその他の療法を併用する。
パルス療法直後のステロイド投与量は十分量（プレドニゾロン換算で1～ 2mg/kg/日）を投与し、漸減する。減量速度は個々の症例の回復の程度により調整する。
ステロイド投与で充分に効果がみられない場合
ステロイド薬投与の効果がみられないにも関わらず、漫然と同量のステロイド薬投与を継続することは避ける。その際には、ステロイド薬の増量や他の治療法（免疫グロブリン製剤，血漿交換療法など）も考慮する。
＊早期とは、発症後7日前後までを目安とする。
備考：
発症後表皮剥離が全身に及んだ段階でのステロイド薬開始は敗血症などの感染症を助長する可能性が高いため、ステロイド薬を投与する場合には感染対策を十分に行う。
皮疹が軽度でも高度の粘膜疹（例：眼表面上皮のびらん，あるいは偽膜形成）がみられる場合には、眼科受診を行い、発症初期にパルス療法など副腎皮質ステロイド薬の大量投与を行う。感染に配慮しながら、眼局所へのステロイド薬投与をあわせて行うことが望ましい。ステロイド薬全身投与の減量時に粘膜疹の悪化を生じることがあり、注意を要する。
2)その他の治療法
ヒト免疫グロブリン製剤静注（IVIG）療法
一般に5～ 20g/日、3～ 5日間を1クールとして投与する。
血漿交換療法
ステロイド療法で症状の進行がくい止められない重症例に併用療法として、もしくは重症感染症などステロイド薬の使用が困難な場合に施行する。単純血漿交換法（PE）と二重膜濾過血漿交換法（DFPP）がある。
(2)薬剤性過敏症症候群の治療
薬剤性過敏症症候群の治療として確立されたものはないが、副腎皮質ステロイド薬の全身療法が推奨されている。プレドニゾロンまたはベタメタゾン、デキサメタゾンをプレドニゾロン換算で、30～70mg/日 (又は0.5～1mg/kg/日)で開始する。この初期量は発疹のみならず、臓器障害の程度、先行する治療経過等を考慮して決定する。初期量は原則として7～14日間投与し、臨床症状の軽快に伴い1～2週間毎に5～10mg/日ずつ漸減する。
‖ケア
スティーブンスジョンソン症候群中毒性表皮壊死症では皮膚びらん面の細菌感染をおこさないようにする。
‖食事栄養
特に制限はない。
‖予後
スティーブンスジョンソン症候群中毒性表皮壊死症では多臓器不全、敗血症などをしばしば合併する。また、しばしば視力障害、瞼球癒着、ドライアイなどの後遺症を残すことがある。薬剤性過敏症症候群では甲状腺炎、心筋炎、１型糖尿病、脱毛などが続発症として出現することがある。
‖最近のトピックス
カルバマゼピンによる薬疹はその臨床病型に関わらず、HLA-A*3101を有する個体に高率に出現することが報告されている（Ozeki T, et al. Hum Mol Genet 20:1034-1041, 2011）。
薬剤性過敏症症候群のヘルペスウイルス再活性化には制御性T細胞の増加が関与している(Takahashi R, et al. J Immunol 182:8071-8079, 2009)。
スティーブンスジョンソン症候群中毒性表皮壊死症の病態形成にNK細胞やNKT細胞から産生されるグラニュライシンが深く関与していることが報告されている（Chung WH, et al. Nature Medicine 14:1343-1350,2008）。
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