難病特集：副腎低形成（アジソン病）
副腎低形成（アジソン病）に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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■概念
慢性副腎皮質機能低下症（アジソン病）は、ミネラルコルチコイドであるアルドステロン、グルココルチコイドであるコルチゾール、 副腎アンドロゲンであるデヒドロエピアンドロステロン（DHEA）とその硫酸塩であるデヒドロエピアンドロステロンサルフェート（DHEA-S）の分泌が生体の必要量以下に慢性的に低下した状態である。
副腎皮質自体の病変による原発性と、下垂体の副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）分泌不全による続発性に大別される。原発性の慢性副腎不全は1855年英国の内科医であるThomas Addisonにより初めて報告された疾患であることから、Addison病とも呼ばれている。その後、この原発性慢性副腎皮質機能低下症の病因として、 副腎皮質ステロイド合成酵素欠損症による先天性副腎皮質過形成症、先天性副腎低形成（X連鎖性、常染色体性）、ACTH不応症などが同定され責任遺伝子も明らかにされ先天性のものはアジソン病とは独立した疾患単位として扱われるようになった。このため、アジソン病は後天性の成因による病態を総称する用語と して用いられている。
■分類と病因
1. 後天性のもの（アジソン病）
病因として感染症あるいはその他原因によるものと特発性がある。感染症では結核性が代表的であるが、真菌性や後天性免疫不全症候群（AIDS）に合併するものが増えている。特発性アジソン病は自己免疫性副腎皮質炎による副腎皮質低下症であり、しばしば他の自己免疫性内分泌異常を合併し多腺性自己免疫症候群と呼ばれている。これには特発性副甲状腺機能低下症、皮膚カンジダ症を合併するⅠ型（HAM症候群）と、橋本病などを合併するⅡ型（Schmidt症候群）がある。特発性アジソン病では抗副腎抗体陽性のことが多く（60～70%）、ステロイド合成酵素のP450c21, P450c17などが標的自己抗原とされている。その他癌の副腎転移、代謝異常などによる副腎の変性萎縮を起こす副腎白質ジストロフィー、Wolman 病などが病因としてある。
2. 先天性のもの
原発性を呈するものとして副腎の発生分化に関わる転写因子の異常により副腎欠損を呈するDAX-1やSF-1遺伝子異常による先天性副腎低形成症、DAX-1遺伝子を含む大きな遺伝子欠失のために近傍のデユシャンヌ型筋ジストロフィー遺伝子やグリセロールキナーゼの欠損を伴う隣接遺伝子症候群によるもの、副腎皮質低形成を起こすものとして副腎におけるACTH不応症の原因としてACTH受容体遺伝子異常、MRAP異常、 さらにはALADIN遺伝子欠損によるTriple症候群(Allgrove症候群；ACTH不応症、無涙症とアカラシアを合併する)がある。その他原因は不明であるがIMAge症候群（子宮内発育不全、骨幹端異形成、停留精巣小陰茎などの外陰部異常、副腎低形成）がある。続発性のものとして下垂体の発生に関与する遺伝子欠損（PROP1, HESX1, LHX4, TPIT, GLI2など）やACTH合成異常によるものがある。
図1:原発性副腎不全の成因
図1.原発性副腎不全の成因
図2：小児（男児）における副腎不全の年齢別成因
図2：小児（男児）における副腎不全の年齢別成因
図3：小児（女児）における副腎不全の年齢別成因
図3：小児（女児）における副腎不全の年齢別成因
表1：原発性副腎不全を呈する疾患とその責任遺伝子
表1：原発性副腎不全を呈する疾患とその責任遺伝子
■疫学
我が国で行われた全国調査（厚生労働省特定疾患内分泌系疾患調査研究班「副腎ホルモン産生異常症」調査分科会）の報告によるとアジソン病の患者数は１年間で６６０例と推定され、病因としては特発性が42.2%、結核性が36.7%、その他が19.3%であり、時代を追うごとに特発性の比率が増加している。
先天性副腎低形成症は、約12.500出生に一人とされている。
■症状
アジソン病
副腎皮質ホルモンの欠落により、易疲労感、全身倦怠感、脱力感、筋力低下、体重減少、低血圧などがみられる。食欲不振、悪心･嘔吐、下痢などの消化器症状、精神症状（無気力、不安、うつ）など様々な症状を訴える。いずれも非特異的な症状である。色素沈着は皮膚、肘や膝などの関節部、爪床、口腔内にみられる。
図４：アジソン病の症状と検査所見
図４：アジソン病の症状と検査所見
副腎低形成症
X連鎖性（DAX-1異常症）
嘔吐、哺乳不良、色素沈着、低血圧、ショック症状などで発症する。発症時期は主に新生児期～乳幼児期であるが、成人になってから発症する例がある。思春期年齢になっても二次性徴の発達がみられない（低ゴナドトロピン性性腺機能低下症を合併する）。また精巣での精子形成は障害される。
常染色体性（SF-1異常症）
副腎不全を呈する例は稀で、主に性腺形成不全による症状、XY女性と二次性徴発達不全を呈する。
IMAge症候群
子宮内発育不全、骨幹端異形成症、外性器異常（小陰茎、停留精巣）と副腎低形成を合併する。
ACTH不応症
グルココルチコイド、副腎アンドロゲンの分泌不全による症状がみられる。多くは新生児期に発症する。嘔吐、哺乳不良、皮膚色素沈着がみられる。また新生児黄疸が重症遷延化することもある。低血糖がみられる。なかに高身長を呈する患者もいる。
Triple A症候群（Allgrove症候群）
ACTH不応症に無涙症（alacrima）とアカラシア (achalasia)を伴う。精神運動発達遅滞、構音障害、筋力低下、運動失調、自律神経障害などがみられる。
■治療
急性副腎不全の発症時には、グルココルチコイドとミネラルコルチコイドの速やかな補充と、水分塩分糖分の補給が必要であり、 治療が遅れれば生命にかかわる。その後も生涯にわたりグルココルチコイドとミネラルコルチコイドの補充が必要である。新生児期乳児期には食塩の補充も必要となる。
治療が軌道に乗った後も、発熱などのストレスにさらされた際には副腎不全を起こして重篤な状態に陥ることがあるため、ストレス時にはグルココルチコイドの内服量を通常の2～3倍服用する。適切な治療が行われれば予後は比較的良好である。低ゴナドトロピン性性腺機能低下症に対しては、hCG-HMG療法ある いはテストステロン療法が必要となる。これらの治療により二次性徴は順調に進行するが、精子形成能を獲得することは困難である。
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