難病特集：皮膚筋炎
皮膚筋炎に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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■概念定義
自己免疫性の炎症性筋疾患で、主に体幹や四肢近位筋、頸筋、咽頭筋などの筋力低下をきたす。典型的な皮疹を伴うものは皮膚筋炎と呼ぶ。疾患の本態は筋組織や皮膚組織に対する自己免疫であるが、全ての筋･皮膚組織が冒されるわけではなく、特に皮膚症状では、特徴的部位に皮疹が出やすい。検査所見上、筋組織崩壊を反映して、筋原性酵素高値を認める他、他の膠原病と同様に高γグロプリン血症や自己抗体を認める。
■疫学
本疾患は厚生労働省が認定する特定疾患であることから、医療費助成のために患者から臨床調査個人票が毎年提出されている。2009年の臨床調査個人票の解析結果によれば、我が国の多発性筋炎皮膚筋炎の推定患者総数は約17,000人である。多発性筋炎皮膚筋炎はほぼ同数、男女比は１：３で、発症ピークは5-9歳と50歳代にあった。
■病因
本疾患の骨格筋には、単核球の未壊死筋線維周囲への浸潤と、筋線維の変性、壊死、再生が認められる。浸潤細胞は、T、Bリンパ球、マクロファージなどである。かつて、多発性筋炎では浸潤細胞にCD8Tリンパ球が多く、皮膚筋炎ではCD4Tリンパ球が多い上、筋血管内皮細胞に補体沈着が認められたことから、前者はキラーCD8Tリンパ球による筋組織傷害、後者は抗体による筋血管障害が原因であるとの説が唱えられた。しかし、その後の研究成果や両疾患の治療反応類似性、皮膚炎だけの無筋炎型皮膚筋炎の存在から、症例それぞれの程度で筋炎と皮膚炎を発症する炎症性筋疾患という一つのスペクトラムであるとも考えられる。
■症状
(1) 全身症状
発熱、全身倦怠感、易疲労感、食欲不振、体重減少など。
(2) 筋症状
緩徐に発症して進行する体幹、四肢近位筋群、頸筋、咽頭筋の筋力低下が多く、日常生活では、階段昇降、しゃがみ立ち、重いものの持ち上げ、起床時の頭の持ち上げなどが困難となる。嚥下にかかわる筋力の低下は、構音障害ばかりか、誤嚥や窒息死の原因となる。筋肉痛を認めることもあり、進行例では筋萎縮を伴う。血清では、筋逸脱酵素（クレアチンキナーゼ、アルドラーゼ、乳酸脱水素酵素、AST、ALT）値やミオグロビン値が上昇する。抗核抗体は８割の症例で陽性であり、筋炎に特異性の高い抗Jo-1抗体は２割程度に認められる。筋電図は、筋原性筋障害と神経原性筋力障害の鑑別に役立つ。核磁気共鳴（MRI）画像では、炎症部位に一致してSTIR法で高信号を得る。
(3) 皮膚症状
DMに特徴的な顔面皮膚症状は、ヘリオトロープ疹と呼ばれる上眼瞼の浮腫性かつ紫紅色の紅斑である。手指の指節間関節や中手指節関節の背側には、ゴッドロン丘疹と呼ばれる紫色の丘疹ないし紅斑を生じる。肘頭、膝蓋、内果にも落屑を伴う角化性紅斑が現れることも多く、米国ではゴットロン徴候と呼ばれる。一方、我が国では、ゴットロン徴候はもっぱら手指背側の紅斑のみを指すことが多い。これらの三大徴候の他に、V徴候やショール徴候と呼ばれる紫紅色斑が頸部から上胸部、項部から肩の後面にかけて現れることがある。手指皮膚の角化が全体に進むと機械工の手と呼ばれる状態となる。日本人には、鼻唇溝などの脂漏部位に紅斑が多く、脂漏性皮膚炎との鑑別が重要である。一カ所の皮膚病変に、色素沈着、色素脱失、血管拡張、表皮萎縮などの多彩な皮膚病変が混在するものを多形皮膚と呼ぶ。また、皮膚は潰瘍に進むこともあり、小児例ではしばしば石灰化も伴う。なお、筋炎のない無筋炎型皮膚筋炎や、検査上の筋炎所見は極めて軽度で筋力低下症状の無い症例であるhypomyopathic DMは、clinically amyopathic DM（CADM）と総称される。
レイノー症状も約30%の症例に見られるが、強皮症のように皮膚潰瘍や手指壊疽に進行することは少ない。
(4) 肺病変
間質性肺炎を伴うことがあり、生命予後を左右する。特に急速進行例には、そのまま進行して呼吸不全となって死に至る病型があり、血清フェリチン値が高値で、抗Jo-1抗体陰性で抗CADM-140抗体が陽性のCADM例に多い。自覚症状としては乾性咳嗽と労作時息切れがみられ、身体所見で両側下肺野に捻髪音を聴取し、胸部Ｘ線写真、胸部CT検査では両側下肺野を中心に粒状線状網状影がみられる。肺機能検査では拘束性障害のパターンを呈する。
(5) 心病変
進行例では、心筋炎や線維化による不整脈、心不全などがみられることがある。稀に心膜炎もみられる。
(6) その他
関節痛はよくみられるが、関節炎は稀である。ときにリンパ節腫脹をみる。悪性腫瘍は忘れてはならない合併症であり、一般人口と比してDMでは約３倍前後、PMでは２倍弱悪性腫瘍を伴いやすい。
診断に、国際的には、1975年に発表されたBohanとPeterの診断基準が用いられてきた（表）
表 . BohanとPeterの診断基準
1）四肢近位筋、頸部屈筋の対称性筋力低下
2）筋原性酵素の上昇（CK、アルドラーゼ、GOT、GPT、LDH）
3）定型的筋電図所見（i）polyphasic, short, small motor unit potentials、(ii) fibrillation, positive sharp waves, increased insertional irritabillty、(iii) bizarre high-frequency repetitive discharge
4）定型的筋病理組織所見（筋線維の変性、壊死、貧食像、萎縮、再生、炎症性細胞浸潤）
5）定型的皮膚症状（ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、膝肘内踝顔面上胸などの鱗屑性紅斑）
判定：確実例：4項目以上（DMは5を含む）
疑い例：3項目以上（DMは5を含む）
可能性のある例：2項目以上（DMは5を含む）
この診断基準では、多発性筋炎から封入体筋炎や感染性筋炎、薬剤性筋炎などを除外することが難しい。
我が国では、1992年に厚生省（当時）自己免疫疾患調査研究班で、筋炎特異的自己抗体である抗Jo-1抗体や全身性炎症所見、関節炎症状などの膠原病に認められる項目を追加して診断基準が作成され、認定基準として使われている。しかし、この診断基準は、疫学統計の為に策定されたものであり、CADMは、特に急速進行性間質性肺炎を合併するものは予後が悪いにもかかわらず診断できない。また、今や広く行われているMRIの所見が含まれていない。診断法の進歩に診断基準を追従させるべく、国際筋炎診断基準策定プロジェクトが発足し、現在、国際的な新診断基準が策定されようとしている。
■治療
筋組織にリンパ球やマクロファージ浸潤を伴う自己免疫性組織障害が病態の基本であり、抗炎症効果と免疫抑制効果を併せ持つ副腎皮質ステロイド薬投与が第一選択となる。嚥下障害、急速進行性間質性肺炎のある症例では、救命のため、強力かつ速やかに治療を開始する必要がある。
(1) 皮膚炎治療
皮膚炎主体の症例では遮光の推奨と局所ステロイド薬治療が優先される。ステロイド外用薬の強さは、強い順に「最強（strongest）、非常に強力（very strong）、強力（strong）、中程度（medium）、弱い（weak）」の5群に分類されるが、DMでは、強い抗炎症効果が期待されるものの慢性的塗布が必要になるため、「非常に強力」群に属するステロイド軟膏が用いられる。指尖にひび割れを伴うような痛みのある皮疹には、ステロイドテープ薬により、皮膚保護を兼ねることも出来る。
これでも、無効の場合には、保険適用外ながらタクロリムス軟膏が試される。しかし、共に無効の場合も多い。筋炎に対して用いられる高用量の経口ステロイド薬は皮膚症状にも有効であるが、減量とともに皮膚症状だけが再燃する例も多い。
(2) 筋炎治療
筋炎に対しては、プレドニゾロン換算1 mg/kgの高用量投与が基本となっている。治療初期は、ほぼ等しく３分割し、ステロイド効果が終日に及ぶようにする。横紋筋融解症や血球貪食症候群などを合併する例では、メチルプレドニゾロンによるステロイドパルス療法を行う。
治療効果は、筋力回復や筋原性酵素の低下を指標とする。MRI画像上の筋炎所見も改善する。この治療を4-6週間継続し、改善傾向が明らかになったところで、漸減する。約半数例は、プレドニゾロンのみで筋原性酵素上昇が消失し、3-4割は筋力も完全回復する。
ステロイド療法で全く筋力回復がない場合には封入体性筋炎を疑う必要がある。筋生検組織で、縁取り空砲(rimmed vacuoles)と呼ばれる構造体があり、電子顕微鏡検査で封入体を見る。
PM/DM治療において、筋力回復を妨げる大きな原因としてステロイド筋症がある。高用量ステロイド薬の長期投与で発症し、検査値異常改善にもかかわらず、筋萎縮と筋力低下が進行する。
副腎皮質ステロイド薬が、効果不十分、精神症状などの副作用により使えない、減量により再燃するなどの症例では、免疫抑制薬を併用する。免疫抑制薬として、全身性エリテマトーデスなどへの保険適用が公知申請で認められた際、同時に認められたのがシクロフォスファミドとアザチオプリンである。しかし、欧米ではシクロフォスファミドは殆ど用いられない。我が国でも、保険適用外ながら、メソトレキサート、カルシニューリン阻害薬（シクロスポリンA、タクロリムス）も良く用いられている。ただし、メソトレキセートは副作用として間質性肺炎を来しうるので、間質性肺炎合併例には使えない。
高価な免疫グロブリン大量静注療法は保険適用となった。即効性のある治療法ではあるが持続性に乏しく、寛解導入には他剤で免疫抑制をかける必要がある。
(3) 間質性肺炎治療
急速進行性の間質性肺炎を合併する症例では、当初から高用量副腎皮質ステロイド薬（1mg/kg）と免疫抑制薬を併用する。血液検査でフェリチン高値、抗CADM-140抗体陽性症例は治療抵抗性の急速進行性間質性肺炎を起こしやすいとされている。免疫抑制薬では、間質性肺炎の副作用の少ないカルシニューリン阻害薬やシクロフォスファミド、ないし両者の併用が行われる。
(4) 悪性腫瘍合併例の治療
腫瘍のある限り良好な治療効果は得られにくい。したがって、悪性腫瘍検索を十分に行い、治療することが大切である。臨床の現場では、炎症性疾患としてのPM/DMが患者の体力を消耗させて、悪性腫瘍の治療を妨げることがあり、非悪性腫瘍合併例と同様の治療を行わざるを得ないこともある。この場合も、全身状態改善後は、速やかに副腎皮質ステロイド薬を減量し、悪性腫瘍治療に備えることを心がける。
■予後
急速進行性間質性肺炎や悪性腫瘍を合併する症例は予後が悪く、多発性筋炎皮膚筋炎の初発患者のうち約10％は死の転機を迎える。全症例の５年生存率は、約80%前後とされるが、治療法は進歩しており、さらに改善していると思われる。しかし、筋炎はステロイド減量で再燃しやすく、また、筋力回復には長期必要する場合も多く、治療後も過半数の症例に筋力低下が残るという。
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