難病特集：アミロイドーシス
アミロイドーシスに対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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■概念
アミロイドーシス（amyloidosis）は線維構造をもつ蛋白であるアミロイドが、全身臓器に沈着することによって機能障害を引き起こす一連の疾患群である。
アミロイドは、病理学的にアルカリコンゴ赤染色で橙赤色に染まり、偏光顕微鏡下で緑色の複屈折を示すものであり、電子顕微鏡で観察すると、幅 7～15 mmの細長い線維が錯綜して存在している。 生化学的には、様々な蛋白が凝集して線維構造をとっている。蛋白質が立体構造（コンフォメーション）を変化させて凝集し疾患を引き起こすことから、コンフォメーション病の1つとして捉えられている。
■病型
厚生労働省特定疾患アミロイドーシス調査研究班による新分類を表1に示す。本分類では、全身諸臓器にアミロイドが沈着する全身性アミロイドーシスと、特定の臓器に限局して沈着を認める限局性アミロイドーシスとに分類し、更に原因 (前駆体) 蛋白質とそれに対応する臨床病型に分類している。
免疫細胞性アミロイドーシス（原発性アミロイドーシスおよび骨髄腫に伴うアミロイドーシス）は免疫グロブリン由来のアミロイドが全身諸臓器に沈着するもので、骨髄腫やマクログロブリン血症以外の基礎疾患が認められない場合に診断されるものである。病理組織化学的又は生化学的に原因蛋白質がALであると証明されれば免疫細胞性としてよい。
反応性AAアミロイドーシス（続発性アミロイドーシス）は、急性期蛋白質であるserum amyloid A由来のアミロイドが沈着するもので、慢性の炎症性疾患（主に慢性関節リウマチ、結核、気管支拡張症、SLEなど）に続発する。
家族性アミロイドーシスは家族性アミロイドポリニューロパチー（FAP）Ⅰ型に代表され、特有の感覚障害、運動障害及び自律神経障害を呈するものである。ポルトガル、日本、スウェーデン、英国、米国、フィンランドなどからの家系が報告されている。原因蛋白質は異型トランスサイレチン（点突然変異によるアミノ酸置換）である。現時点で120種類以上のアミノ酸置換が発見されている。我が国では熊本県北部と長野県北部にFAP家系の大集積地があるが、近年他の地域でも多数の患者が見出されている。また、ゲルソリンを原因蛋白質とする FAP Ⅳ型も数家系報告されている。
長期透析患者の増加に伴い、β2-ミクログロブリン由来のアミロイドーシス（透析アミロイドーシス）症例も増加している。
脳アミロイドーシスにはアルツハイマー病、脳血管アミロイドである脳アミロイドアンギオパチー、プリオン病などがある。
内分泌性アミロイドーシスにはⅡ型糖尿病に伴い膵島やインスリノーマに生じるアミリン由来のAIAPP、心房に沈着するAANFなどがある。
表1 アミロイドーシスの分類 （厚生労働省特定疾患調査研究班新分類）
アミロイドーシスの病型
アミロイド蛋白
前駆体蛋白
Ⅰ 全身性アミロイドーシス
1．免疫細胞性アミロイドーシス
１）ALアミロイドーシス AL L鎖（κ、λ）
2）AHアミロイドーシス AH Ig γ
2．反応性AAアミロイドーシス AA アポSAA
3．家族性アミロイドーシス
1）FAP* Ⅰ ATTR トランスサイレチン
2）FAP Ⅱ ATTR トランスサイレチン
3）FAP Ⅲ AApoA 1 アポA 1
4）FAP Ⅳ AGel1 ゲルソリン
5）家族性地中海熱（FMF）AA アポSAA
6）Muckle-Wells 症候群 AA アポSAA
4．透析アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン
5．老人性TTRアミロイドーシス ATTR トランスサイレチン
Ⅱ 限局性アミロイドーシス
1．脳アミロイドーシス
1）アルツハイマー型認知症（ダウン症候群） Aβ アミロイド前駆体蛋白
2）アミロイドアンギオパチー Aβ アミロイド前駆体蛋白
3）遺伝性アミロイド性脳出血（オランダ型） Aβ アミロイド前駆体蛋白
4）遺伝性アミロイド性脳出血（アイスランド型） Acys シスタチンC
5）プリオン病 Ascr プリオン蛋白
2．内分泌アミロイドーシス
1）甲状腺髄様癌 Acal （プロ）カルシトニン
2）Ⅱ型糖尿病インスリノーマ AIAPP LAPP（アミリン）
3）限局性心房性アミロイド AANF 心房ナトリウム利尿ペプチド
3．皮膚アミロイドーシス Aker ケラチン
4．限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖（κ、λ）
＊FAP：家族性アミロイドポリニューロパチー
■疫学
日本病理剖検輯報によると全身性アミロイドーシスの症例は1958年10例、1978年102例、1991年302例と増加し、剖検総数に対する比率は1958年0.108%、1978年0.344%、1991年0.825%と増加傾向がみられた。1991年の剖検例全身性アミロイドーシスの302例中113例（37.4%）が続発性、次いで原発性85例（28.1%）、骨髄腫に伴うもの66例（21.9%）であった。続発性（AA）アミロイドーシスの基礎疾患では慢性関節リウマチが最も多く61.9%であった。
原発性（AL型）アミロイドーシスの5年間の有病率は人口10万人当たり平均0.45で、多発性骨髄腫に伴うものはそれより多く0.93であった。また1979～1983年の5年間のアミロイドーシスによる死亡率を各都道府県で調査した結果、10万人当たり0.025～0.130であった。
1991年、患者数の多いアルツハイマー病やⅡ型糖尿病などのもの及び従来の続発性アミロイドーシスに入るAAアミロイドーシスを除いた6種類のアミロイドーシスの疫学調査を行ったところ、年間推計受療者は
(1)原発性（AL型）アミロイドーシス：約300名
(2)骨髄腫ないしマクログロブリン血症に伴うAL型アミロイドーシス：約200名
(3)家族性トランスサイレチン型アミロイドポリニューロパチー（FAP）：約130名
(4)遺伝性シスタチンC型アミロイドーシスによる脳出血：約10名
(5)血液透析によるβ2-ミクログロブリン型アミロイドーシス：約700名
(6)プリオン型アミロイドーシスであるクロイツフェルトヤコブ病ならびにゲルストマンストロイスラーシャインカー症候群：約100名
であった。
■発症機序
これまでに27種類のアミロイドーシスが報告されており、それぞれにおけるアミロイドの形成、沈着機序に違いがあるものの、すべてに共通すると考えられているアミロイド線維形成機序は以下のとおりである。まずアミロイド原因 (前駆体) 蛋白質が産生され、次にそれがプロセッシングを受け、重合、凝集してアミロイド線維となる。
■症状
アミロイドーシスの症状は、アミロイドの沈着による臓器組織の障害に基づくもので、病型ごとに多彩である。全身性アミロイドーシスで特に注目すべき症状は全身衰弱、貧血、心アミロイド沈着による心症状、腎症状（ネフローゼなど）、手足のしびれなどである。
認知症の原因の過半数はアルツハイマー病であること、また、高齢者では脳血管壁へのアミロイド沈着（アミロイドアンギオパチー）により、脳葉型の脳出血をしばしば多発再発することも知っておくべき重要な知識である。
■治療
対症療法が主体であったが、近年原因療法が可能になりつつある。原発性ALアミロイドーシスに対して自己末梢血幹細胞移植を併用した大量化学療法、FAP Ⅰ型で肝移植が行われている。透析アミロイドーシスの予防として透析膜が改良されている。更に、FAP Ⅰ型では抗炎症薬ジフルニサルを用いた治療、AAアミロイドーシスは抗IL-6受容体抗体を用いた治療が臨床試験にて評価されつつある。また、アルツハイマー病ではコリンエステラーゼ阻害薬である塩酸ドネペジルが用いられ、症状を軽減させ、進行を遅らせる効果を有する。更に、アミロイドに対するワクチン療法等が現在開発中である。
■予後
病型により異なり、個人差もある。
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最終編
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