骨髄線維症に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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概念定義
骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。原因不明の原発性と基礎疾患がある二次性に分けられる。ここでいう骨髄線維症とは原発性骨髄線維症を指す。
原発性骨髄線維症は、(1)全身の骨髄の線維化、(2)肝脾における髄外造血を伴い、(3)末梢血では幼若な顆粒球と赤芽球が出現する白赤芽球症を認めることを特徴とし、慢性骨髄増殖性疾患に属する。原発性骨髄線維症の本態は、造血幹細胞レベルで生じたJAK2の遺伝子変異を含む遺伝子異常による、モノクローナルな造血細胞の増殖である。増殖した造血系細胞（おもに巨核球）から産生される種々のサイトカインが骨髄間質細胞に作用して、骨髄の線維化、骨硬化、血管新生など、反応性のポリクローナルな骨髄間質細胞の増殖が生じる。その結果、無効造血、末梢血での涙滴状赤血球の出現、白赤芽球症、髄外造血による巨脾などの特徴的な臨床症状を呈する。
二次性骨髄線維症の基礎疾患として、骨髄異形成症候群、真性多血症、本態性血小板血症などの血液疾患が多い。
■疫学
本邦における推定新規発症例は年間40-50例で、患者数は全国で約700人と推定される。発症年齢中央値は65歳、男女比は1.96:1である。
■病因
原発性骨髄線維症の約50%には、サイトカインのシグナル伝達に必須なチロシンキナーゼであるJAK2に遺伝子変異が生じ、その結果JAK2がサイトカインの刺激がない状態においても恒常的に活性化されている。JAK2以外に、 c-MPL（トロンボポイエチンのレセプター）に遺伝子変異を有する症例も5-8%存在する。その他にも、TET2、C-CBL、ASXL1、EZH2などの遺伝子変異が報告されている。
■治療
現時点では原発性骨髄線維症の薬物療法による治癒は困難であり、同種造血幹細胞移植が唯一の治癒的治療法である。しかし、移植関連死亡率は27-43%と高く、それに伴い、総生存率は30-40%前後に留まっている。治療関連毒性がより少ない骨髄非破壊的幹細胞移植（ミニ移植）は、未だ少数例の検討しかなされておらず、長期予後も不明ではあるが、移植後１年の治療関連死亡は約20%、予測5年総生存率も67%であり、期待できる成績が得られている。現時点では、骨髄破壊的前治療と非破壊的前治療のどちらを選択すべきかは結論はでていない。
同種造血幹細胞移植以外の治療法は、貧血や脾腫の改善などの症状緩和が目的である。
低リスク群は支持療法のみでも長期の生存が期待できるために、「wait and watch」の方針が望ましい。
中間群―高リスク群では、適切なドナーが存在する場合には、診断後早期の同種造血幹細胞移植を念頭に治療にあたる。あるいは、低リスク群でも、経過観察中に骨髄線維症の増悪を示唆する所見が得られた場合には、造血幹細胞移植を考慮する。
症状を有する低リスク群、移植適応のない中間群－高リスク群では、貧血や脾腫の改善、自覚症状の軽減を期待して、従来の薬物療法、臨床試験での新規薬剤、脾照射、摘脾などを考慮する。
薬物療法としては、蛋白同化ホルモン、メルファラン、サリドマイド、レナリドマイド、ポマリドマイド、JAK2阻害薬の有効性が報告されている。蛋白同化ホルモンは、約30%の症例で貧血改善に有効である。少量メルファラン、サリドマイド+プレドニゾロン、レナリドマイド＋プレドニゾロン、ポマリドマイドでも貧血、脾腫の改善が報告されている。また、JAK2阻害薬であるINCB018424(Ruxolitinib)では、脾腫の改善、骨髄線維症に伴う自覚症状の改善がみられている。ただし、薬物療法で生命予後が改善するかは、現時点では不明である。
摘脾、脾照射は、脾腫による腹部症状の改善、貧血に対する効果を有する。ただし、脾摘に伴う死亡率が9%であることに留意が必要である。
本邦において、日常診療として実施可能な治療法には、輸血療法、蛋白同化ホルモン、メルファラン(保険適応外)、脾臓摘出、脾照射、同種造血幹細胞移植がある。今後の本邦での臨床試験を経て実地医療として期待される治療としては、ポマリドマイド、JAK2阻害剤などがある。サリドマイド、レナリドマイドによる治療は、施設の倫理委員会の承認を得て、薬剤の個人輸入が必要である。
■予後
本邦での原発性骨髄線維症466例の後視的な検討では、5年生存率38%、平均生存期間は3。4年である。しかし、原発性骨髄線維症の臨床経過は均一ではなく、症例間によるばらつきが大きい。本邦での主な死因は、感染症27%、出血6%、白血化15%である。
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