特発性肺線維症工事中
難病特集：特発性肺線維症
特発性肺線維症に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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特発性肺線維症西洋医学概要
特発性肺線維症は慢性炎症による肺の破壊を伴って線維化へと進行する予後不良の難病です。現在日本では潜在患者も含めて1万数千人の患者がいると推定されています。詳細なメカニズムが不明で、有効な治療法も確立していないため、平均生存期間は約2-5年で多くの患者は呼吸不全や肺癌にて死亡されます
特発性肺線維症は7種類ある特発性間質性肺炎の中で最も頻度が高い。詳しい原因は今のところわかっていないが、喫煙等が危険因子になるとされている]。IPFにおいて炎症は必ずしも線維化に先行せず、様々な刺激によって生じた肺胞上皮の傷害に対して、その修復のためのコラーゲン等が増加し異常な修復反応が起こるために線維化が進むと考えられている。肺胞壁（間質の肥厚）により、酸 素の取り込みが低下し、肺のコンプライアンス低下のために拘束性障害（肺活量低下）を生じるもので、症状として、乾性咳嗽や労作時息切れが発生する。特に、線維化に関してはTGF-βが重要な役割を担っていると考えられており、実際TGF-βはII型肺胞上皮に対して上皮間葉転換を起こさせ、線維芽細胞や筋線維芽細胞への分化を誘導することが知られている
特発性肺線維症症状
乾いた咳と動いたときに起こる息切れ、呼吸困難が代表的な症状で、指先が太鼓のばちのように膨らむばち指がみられることもあります。
特発性肺線維症西洋医学治療
特発性肺線維症に対して確立した治療法はなく、また他の特発性間質性肺炎と異なり、ステロイドや免疫抑制薬に対して抵抗性を示す。
西洋医学の薬の治療
特発性肺線維症の治療としては、病状が安定している場合は、咳止めなどが処方されます。
また、病状が悪化する場合は、世界的な標準治療としてステロイド、免疫抑制剤なども使用されます。治療方針は個々の患者さまの病状に応じて決められます。さらに、最近では、肺の線維化を抑える効果が期待できる薬（抗線維化剤）が開発されました。
抗線維化剤
治療薬ピレスパ
ステロイド
ステロイドには強力に炎症を抑える作用と、免疫の働きを弱めてアレルギー反応を抑える作用があります。ステロイドの長期使用は、副作用への対策も必要で、ムーンフェイス（満月のように顔が丸くなる）、浮腫、感染症、骨粗しょう症、動脈硬化、副腎不全、胃潰瘍、糖尿病などに気をつける必要があります。
免疫抑制剤
免疫抑制剤では、免疫力低下の副作用がみられます。免疫力が低下すると風邪や感染症にかかりやすくなるため注意が必要です
在宅酸素療法呼吸リハビリ
病状が進行し肺が線維化することにより、酸素が足りなくなった場合は、在宅酸素療法などの酸素療法が行われ、必要があれば呼吸リハビリも行われます。さらに心臓が弱った場合は、心不全の治療も行われます。
病状が進んで、一定の厳しい基準を満たす場合は肺移植の適応もあります。
在宅酸素療法
在宅酸素療法 患者さまの低酸素状態を補正するために、大気に比べて酸素濃度の高い空気をカニューラ、酸素マスクなどによって供給するものです。
【運動中の酸素吸入について】
特発性肺線維症では、少しの歩行でも急激に血液中の酸素濃度が下がり息苦しくなることがあります。足腰が弱らないようにするためにも、酸素を補いながら散歩程度の無理のない運動をするのがよいでしょう。
呼吸リハビリ
呼吸機能に障害のある患者さまの残された肺の機能や呼吸筋を最大限に使い、上下肢の筋力を訓練するなど呼吸困難を改善するために実施するリハビリのことです。
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漢方医学辨証論治法
①風熱犯肺型
治療方法：疏風清熱、潤肺止咳
漢方薬：キカク、杏仁、生石膏、竹葉、太子参、麦冬、川貝母、甘草・等
②痰熱阻肺型
治療方法：清熱解毒、宣肺平喘
漢方薬：麻黄、杏仁、生石膏、金銀花、赤芍、前胡、紫花地丁、甘草・等
③心肺気虚血瘀型
治療方法：補益心肺
漢方薬：人参、百合、当帰、赤芍、丹参、麦冬、五味子、川貝母・等
④気陰両虚、血脈瘀阻型
治療方法：益気養陰、化痰止嗽
漢方薬：人参、麦冬、天冬、五味子、当帰、遠志、玄参、紅花・等
⑤心脾腎陽虚水氾、血瘀型
治療方法：温陽利水、活血化瘀
漢方薬：桂枝、白芍、大腹皮、車前子、紅花、甘草、川キョウ・等
⑥陰陽共虚型
治療方法：回陽救陰、益気復脈
漢方薬：人参、乾姜、丹参、麦冬、黄ギ、五味子、甘草、ブクリョウ・等
