難病特集：側頭動脈炎
側頭動脈炎に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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■概念定義
中大動脈の動脈炎を主徴とする原因不明の疾患である。その部位は、頸動脈とその分枝、特に側頭動脈の病変が主であり、大動脈とその分枝部の病変は10～15％にみられる。臨床症状はリウマチ性多発筋痛症の症状を伴い、後述するように両者は極めて近似した疾患と考えられている。
■疫学
50歳以上の高齢者に発症し、若年者に発症する高安動脈炎と対照的である。男女比はほぼ1：1.7である。地理的な偏り及び遺伝素因が認められ、欧米白人に多く、HLA－DR4との相関が報告されている。病因は不明である。
■病理
巨細胞を伴う汎血管炎を確認する。主に中大動脈を侵し、リンパ球，、マクロファージが巨細胞とともに集積しているのが認められる。内膜は著明に増殖肥厚し、内弾性板の変性断裂を認める。巨細胞内に貪食された弾性線維が認められる。内腔には血栓形成を認める。巨細胞を含む肉芽腫を形成する傾向があり、巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis；GCA）とも呼ばれている。主に浅側頭動脈が侵されるが、頭蓋内の中動脈、大動脈弓やその頸腕への分枝に病変を認める。
■症状
約3分の2の症例で頭痛を認める。下顎跛行は約半数の症例で認めるGCAに特徴的な自覚症状である。血管炎による血流低下消失により、両側性一側性、一過性永続性の種々の視力視野異常を呈し、GCAの10～20%が現在でも視力の完全消失を来す。GCA患者の30～50%にリウマチ性多発性筋痛症（PMR）を認め、PMRの約15%にGCAを合併する。全身症状として発熱（多くの場合は微熱、時に弛張熱）、倦怠感を、それぞれ約40%の患者で認める。咳嗽、咽頭痛、嗄声などの呼吸器症状、末梢神経障害、単神経障害、一過性虚血発作、脳梗塞などの神経症状は約30%に出現する。頻度は低いが、咽頭痛、歯痛、舌痛、舌炎潰瘍梗塞などの耳鼻咽喉科領域の症状も認められる。
10%前後の患者で、大動脈弓の分枝、特に鎖骨下動脈および腋窩動脈狭窄により上肢跛行を認める。GCAを疑う場合には、四肢頸動脈の拍動を触診するとともに、頚動脈、鎖骨下動脈、腋窩動脈、上腕動脈の血管雑音の有無を確認する。大型血管病変を有する症例はより若く、頭痛の頻度が低く、側頭動脈生検陽性率が低いことが知られている。
■治療
プレドニゾロン0.6～0.8mg/kg/日にて治療を開始する。失明の恐れがある場合には、ステロイドパルス療法を含むステロイド大量療法を行なう。副腎皮質ステロイドは4週間の初期治療の後に漸減する。10mg/日程度の副腎皮質ステロイ維持量を必要とする症例が多く、10mg/日未満への漸減はさらに慎重に行なう。副腎皮質ステロイ抵抗性の症例、副腎皮質ステロイの漸減に伴い再燃する症例においては、メトトレキサート（ＭＴＸ）を中心とした免疫抑制薬の併用を検討する。消化管出血リスクの低い患者では、低用量アスピリンによる抗凝固療法を併用することがある。
■予後
ステロイドに著効し，数年以内に寛解をみる。最も留意すべき点は失明に対する配慮であるが，早期からのステロイド治療により防止が可能である。側頭動脈炎患者では胸部大動脈瘤の頻度が高く、平均7年後に認められる。定期的画像診断（単純Xp、CTなど）によって、大動脈径の変化を追跡する。
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