難病特集：慢性炎症性脱髄性多発神経炎
慢性炎症性脱髄性多発神経炎に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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‖概念定義
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy :CIDP は２ヶ月以上にわたる慢性進行性あるいは階段性、再発性の左右対称性の四肢の遠位、近位筋の筋力低下感覚障害を主徴した原因不明の末梢神経疾患である。 病因は末梢神経ミエリンの構成成分に対する免疫異常により生ずる自己免疫性疾患と考えられているが、詳細は不明である。
臨床症候は四肢の運動障害（手足の脱力、筋力低下）、ときに感覚障害（手足のしびれ、痛み）を認め、時に脳神経障害、自律神経も 障害されることもある。明確な病型分類はないが、亜急性または慢性（２ヶ月から数ヶ月以上）に進行する型（慢性進行型）、再発と寛解を繰り返す型（再発寛 解型）がある。四肢の腱反射は低下あるいは消失する。脳脊髄液検査では蛋白細胞解離を認める。電気生理学的検査では運動神経の遠位潜時の延長、伝導速度の 遅延、F波潜時の延長、F波の消失、伝導ブロック、異常な時間的分散などの脱髄を示唆する所見を認める。神経生検における電子顕微鏡ときほぐし検査で脱 髄または再髄鞘化の所見を認める。画像診断では馬尾神経、腰髄、仙髄または頸髄神経根あるいは腕神経叢、腰仙骨神経叢のガドリニウム造影効果、神経肥厚を 認める。またステロイド療法、血液浄化療法、免疫グロブリン静注療法などの免疫療法後の臨床症状の改善は診断を支持するものである。
近年、EFNS／PNS (2005) European Federation of Neurological Societies / Peripheral Nerve Society Guideline on management of CIDPによる診断基準が設定され、臨床診断基準、電気診断基準、支持基準からDefinite, Probable, Possibleに分けられる。
臨床的診断基準では、CIDPを典型的と非典型的に分ける。典型的CIDPは２ヶ月以上にわたる慢性進行性あるいは階段性、再発性の左右対称性の四肢の遠 位、近位筋の筋力低下感覚障害があり、四肢の腱反射は低下あるいは消失する。非典型的CIDPは以下の１項目がみられるが、他は典型的CIDPに準ずる もので、1）遠位筋優位の筋力低下、2）一次感覚神経の中枢過程を障害する慢性感覚性免疫性多発神経炎を含む、純粋運動または感覚障害所見 3）左右非対 称性障害所見、4）局在所見、5）中枢神経障害がある。
電気診断基準は、1）遠位潜時の延長、2）伝導速度の遅延、3）F波潜時の延長、4）F波の消失、5）伝導ブロック、6）異常な時間的分散、7）CMAP陰性部分の持続時間の延長、以上の少なくとも１項目を認める。
支持基準として、1）脳脊髄液所見（蛋白細胞解離）、2）MRI画像診断、3）神経生検（電顕ときほぐし検査で脱髄所見）、4）免疫治療後の臨床的改善をあげている。
‖診断（本邦におけるCIDP診断基準，2012年度，現在）
１．主要項目
（１）発症と経過
① ２ヶ月以上の経過の，寛解増悪を繰り返すか，慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。
② 当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患，薬物使用，毒物への暴露がなく，類似疾患の遺伝歴がない。
（２）検査所見
① 末梢神経伝導検査で，２本以上の運動神経において脱髄を示唆する所見を示す。＊注１
② 脳脊髄液検査で，蛋白増加をみとめ，細胞数は10/mm3未満である。
③ 免疫グロブリン大量療法，副腎皮質ステロイド薬，血液浄化療法，その他の免疫療法などにより改善を示した病歴がある。
④ MRIで神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見がある。
⑤ 末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。
２．鑑別診断
（１）全身性疾患による末梢神経障害：糖尿病，アミロイドーシス，膠原病，血管炎，悪性腫瘍，多発性骨髄腫，中枢神経系脱髄疾患，HIV感染症，サルコイドーシス
（２）末梢神経障害を起こす薬物への暴露
（３）末梢神経障害を起こす毒物への暴露
（４）末梢神経障害を起こす遺伝性疾患
３．診断の判定
（１）①②ならびに（２）①のすべてを満たし，（２）②から⑤のうちいずれか１つを満たすもの。
注１．２本以上の運動神経で，脱髄を示唆する所見（①伝導速度の低下，②伝導ブロックまたは時間的分散の存在，③遠位潜時の延長，④F波欠如または最短潜時の延長の少なくともひとつ）が見られることを記載した神経伝導検査レポートまたはそれと同内容の文章の写し（判読医の氏名の記入されてもの）を添付すること
‖疫学
2004年9月から2005年8月の厚生労働省免疫性神経疾患に関する調査研究班による全国調査の結果（2008年報告）では、 人口10万人に対する有病率は1.61人、男性は2.01、女性は1.23。年齢別では15歳未満の小児は0.23人、15歳以上55歳未満の成人は 1.50人、55歳以上の高齢者は2.31人であった。男女比では成人、高齢者ではやや男性に多く、新規発病率は人口10万人あたり0.48人（男性は 0.58人、女性は0.38人）であった。地域的な特異性はなく、小児から高齢者まで幅広く発症すると報告されている。
‖病因
末梢神経ミエリン構成成分に対する自己免疫によって発症すると考えられている。多発性硬化症の合併がみられ、末梢神経での類似の発症機序が想定されている。
‖予後
慢性進行性や再発性の経過をとることが多く、筋萎縮や重度の身体障害に陥ることが多い。呼吸障害や褥瘡よりの感染により死亡する例も稀ではない。自然寛解もときに見られる。
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