難病特集：脊髄性筋萎縮症
脊髄性筋萎縮症に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
関連病気：
当サイドは漢方薬の情報を中心に提供いたします、より詳細な難病の西洋医学情報は他の西洋医学専門サイドをご参照お願いします。
■概念定義
脊髄性筋萎縮症(SMA)は、脊髄の前角細胞の変性による筋萎縮と進行性筋力低下を特徴とする下位運動ニューロン病である。上位運動ニューロン徴候は伴わない。体幹、四肢の近位部優位の筋力低下、筋萎縮を示す。発症年齢、臨床経過に基づき、Ⅰ型(OMIM#253300)、Ⅱ型(OMIM#253550)、Ⅲ型(OMIM#253400)、Ⅳ型(OMIM#27115)に分類される。Ⅰ、Ⅱ型の95%にSMN遺伝子欠失が認められ、Ⅲ型の約半数、Ⅳ型の1－2割においてSMN（survival motor neuron）遺伝子変異を認める。
■疫学
諸外国の調査では、発症は出生10,000につき1人、保因者頻度は50～90人に1人とされている。我が国では、乳児期～小児期に発症するSMAは10万人あたり1～2人と考えられ、推定患者数は約1,000人前後との結果が得られている。
■病因
原因遺伝子は、1995年、第5染色体長腕5q13.1に存在するSMN(survival motor neuron)遺伝子として同定された。Ⅰ、Ⅱ型のSMAにおいては、SMN遺伝子の欠失の割合は9割を超えることが明らかになっており、遺伝子診断も可能である。また，SMN遺伝子の近傍には、NAIP(neuronal apoptosis inhibitory protein)遺伝子、SERF1(small EDRK-rich factor 1)遺伝子などが存在し、それらはSMAの臨床症状を修飾するといわれている。Ⅲ、Ⅳ型においては、SMN遺伝子変異が同定されない例も多く、他の原因も考えられている。
■症状
Ⅰ型：重症型、急性乳児型、ウェルドニッヒホフマン(Werdnig-Hoffmann)病
発症は出生直後から生後６ヶ月まで。フロッピーインファントの状態を呈する。肋間筋に対して横隔膜の筋力が維持されているため吸気時に腹部が膨らみ胸部が陥凹する奇異呼吸を示す。定頸の獲得がなく、支えなしに座ることができず、哺乳困難、嚥下困難、誤嚥、呼吸不全を伴う。舌の線維束性収縮がみられる。深部腱反射は消失、上肢の末梢神経の障害によって、手の尺側偏位と手首が柔らかく屈曲する形のwrist dropが認められる。人工呼吸管理を行わない場合、死亡年齢は平均６～９カ月である。
Ⅱ型：中間型、慢性乳児型、デュボビッツ(Dubowitz)病
発症は１歳６ヶ月まで。支えなしの起立、歩行ができず、座位保持が可能である。舌の線維束性収縮、手指の振戦がみられる。腱反射の減弱または消失。次第に側彎が著明になる。Ⅱ型のうち、より重症な症例は呼吸器感染に伴って、呼吸不全を示すことがある。
Ⅲ型：軽症型、慢性型、クーゲルベルグ．ウェランダー(Kugerberg-Welander)病
発症は１歳６ヶ月以降。自立歩行を獲得するが、次第に転びやすい、歩けない、立てないという症状がでてくる。後に、上肢の挙上も困難になる。
Ⅳ型：成人期以降の発症のSMAをIV型とする。小児期発症のⅠ、Ⅱ、Ⅲ型と同様のSMN遺伝子変異によるSMAもある。一方、孤発性で成人から老年にかけて発症し、緩徐進行性で、上肢遠位に始まる筋萎縮、筋力低下、筋線維束性収縮、腱反射低下を示す場合もある。これらの症状は徐々に全身に拡がり、運動機能が低下する。また、四肢の近位筋、特に肩甲帯の筋萎縮で初発する場合もある。
SMAにおいては、それぞれの型の中でも臨床的重症度は多様である。
■治療
根本治療はいまだ確立していない。Ⅰ型、Ⅱ型では、授乳や嚥下が困難なため経管栄養が必要な場合がある。また、呼吸器感染、無気肺を繰り返す場合は、これが予後を大きく左右する。Ⅰ型のほぼ全例で、救命のためには気管内挿管、後に気管切開と人工呼吸管理が必要となる。Ⅱ型においては非侵襲的陽圧換気療法（=鼻マスク陽圧換気療法：NIPPV)は有効と考えられるが、小児への使用には多くの困難を伴う。また、全ての型において、筋力にあわせた運動訓練、理学療法を行う。Ⅲ型、Ⅳ型では歩行可能な状態の長期の維持や関節拘縮の予防のために、理学療法や装具の使用などの検討が必要である。小児においても上肢の筋力が弱いため、手動より電動車椅子の使用によって活動の幅が広くなる。Ⅰ型やⅡ型では胃食道逆流の治療が必要な場合もある。Ⅱ型の脊柱変形に対しては脊柱固定術が行われる。
■予後
Ⅰ型は1歳までに呼吸筋の筋力低下による呼吸不全の症状をきたす。人工呼吸器の管理を行わない状態では、ほとんどの場合２歳までに死亡する。Ⅱ型は呼吸器感染、無気肺を繰り返す例もあり、その際の呼吸不全が予後を左右する。Ⅲ型、Ⅳ型は生命的な予後は良好である。
日本全国どこからでも相談可能です。（ご遠方は舌の写真など必要です、下記のメールアドレスに送ってください。）
- １．漢方相談は来店いただくのが一番望ましいですが、ご遠方やご都合の悪い場合でも
- ２．メールTelにてご相談できます。
- ３．スカイプによるテレビ電話相談も可能です
- メール：お問い合わせ
- メールアドレス：hongkongryuhou@gmail.com
- 電話：0362623935
最終編
東京漢方薬局香港堂から本場針灸の中医学実績と症例を紹介致します。
今の最新中国おすすめの人気漢方名医実績とデータを詳しくご紹介致します、ご参考ください。
工事中
(首都医大学附属北京中医医院, 北京100010)
。
今まで西洋医学また保険診療漢方外来、病院のエキス剤、粉薬、錠剤などいろいろな法を試しても満足しない方は、東京漢方薬局香港堂の煎じ薬、民間薬をおすすめします。へ
問い合わせ
安心安全な漢方薬
漢方薬の安全性について、東京漢方薬局香港堂の漢方はすべて大手漢方生薬メーカーの「ウチダ和漢薬」などから仕入れし、「薬局製剤指針」より作られ。安全の確保のため、。すべての生薬は理化学試験、重金属ヒ素残留農薬管理、微生物など検査済みで高品質ものです
【東京漢方薬局香港堂の漢方相談対応可能地域】
千代田区(銀座) 中央区 港 区 新宿区 文京区 台東区 墨田区 江東区 品川区 目黒区 大田区 世田谷区 渋谷区 中野区 杉並区 豊島区 北区 荒川区 板橋区 練馬区 足立区 葛飾区 江戸川区 東久留米市 西東京市 武蔵野市 三鷹市 狛江市 調布市 清瀬市 東村山市 小平市 小金井市 稲城市 多摩市 府中市 国立市 国分寺市 東大和市 立川市 日野市 武蔵村山市 昭島市 町田市 瑞穂町 羽村市 福生市 八王子市 青梅市 日の出町 あきる野市 檜原村 奥多摩町・上野、池袋、品川、横浜、日本橋、など
千葉県
習志野市、船橋市、我孫子市、流山市、取手市、柏市、野田市、市川市、松戸市、柏市、三鄕市、鎌ケ谷市、八千代市、四街道市、印西市、利根町、取手市、龍ケ崎市、稲敷市、鹿嶋市、潮来市、行方市、牛久市、土浦市、石岡市、霞ヶ浦市、小美玉市、千葉市、東金市、佐倉市、成田市、大栄、佐原、成東、八街市、酒々井町、栄町、神崎町、旭市、銚子市、市原市、茂原市、勝浦、木更津市、袖ヶ浦市、横芝光町、山武市、芝山町、多古町、大網白里市、香取市、白井市、蘇我市・・など
北海道地方:北海道(札幌)
東北地方:青森県 岩手県(盛岡) 宮城県(仙台) 秋田県 山形県 福島県
関東地方:茨城県(水戸) 栃木県(宇都宮) 群馬県(前橋) 埼玉県（大宮） 千葉県 神奈川県（横浜）
中部地方:新潟県 富山県 石川県(金沢) 福井県 山梨県(甲府) 長野県 岐阜県 静岡県 愛知県（名古屋市）
近畿地方:三重県(津) 滋賀県(大津) 京都府 大阪府 兵庫県(神戸) 奈良県 和歌山県
中国地方:鳥取県 島根県(松江) 岡山県 広島県 山口県
四国地方:徳島県 香川県(高松) 愛媛県(松山) 高知県
九州地方:福岡県 佐賀県 長崎県 熊本県 大分県 宮崎県 鹿児島県
横浜市 大阪市 名古屋市 神戸市 京都市 福岡市 川崎市 さいたま市 広島市 仙台市 北九州市 千葉市 世田谷区 堺市 新潟市 浜松市 熊本市 相模原市 練馬区 静岡市 岡山市 大田区 足立区 江戸川区 船橋市 鹿児島市 八王子市 川口市 杉並区 姫路市 板橋区 松山市 宇都宮市 東大阪市 松戸市 西宮市 倉敷市 市川市 大分市 金沢市 福山市 江東区 尼崎市 長崎市 葛飾区 町田市 富山市 豊田市 高松市 横須賀市 岐阜市 藤沢市 枚方市 柏市 宮崎市 豊中市 長野市 豊中市 一宮市 岡崎市 高崎市 和歌山市 奈良市 品川区 高槻市 吹田市 旭川市 高知市 川越市 いわき市 所沢市 前橋市 郡山市 大津氏 北区 越谷市 新宿区 秋田市 那覇市 中野区 四日市市 春日井市 久留米市 青森市 盛岡市 福島市 明石市 津市 豊島区 長岡市 下関市 市原市 函館市 茨城市 水戸市 目黒区 八尾市加古川市 福井市 徳島市 佐世保市 平塚市 府中市 山形市 富士市 墨田区 草加市 松本市 呉市 寝屋川市 佐賀市 八戸市 春日部市 茅ヶ崎市 大和市 宝塚市 厚木市 上尾市 調布市 太田市 つくば市松江市 伊勢崎市 文京区 港区 渋谷区 荒川区 上越市 熊谷市 沼津市 鈴鹿市 岸和田市 甲府市 小田原市 鳥取市 山口市 西東京市 伊丹市 日立市
をもとに、千葉、埼玉、茨城、日本全国対応の難治性疾患の漢方薬相談専門店
