難病特集：顕微鏡的多発血管炎
顕微鏡的多発血管炎に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
関連病気：
当サイドは漢方薬の情報を中心に提供いたしますが、より詳細な難病の西洋医学情報は他の西洋医学専門サイトをご参照お願いします
■疾患概念および定義
1994年にChapl Hillで開かれた国際会議において、これまで結節性多発動脈炎（PAN）と診断されていた症例のうち、中型の筋性動脈に限局した壊死性血管炎のみを古典的結節性多発動脈炎と定義され、小血管（毛細血管、細小動静脈）を主体とした壊死性血管炎は別の疾患群として区別された。後者は、血管壁への免疫複合体沈着がほとんどみられないことと抗好中球細胞質抗体（ANCA）陽性率が高いことを特徴とし、ANCA関連血管炎症候群と定義された。このうち、肉芽腫性病変のみられないものを顕微鏡的多発血管炎と定義され、Wegener肉芽腫症又はGranulomatosis with polyangiitisやChurg-Strauss症候群（アレルギー性肉芽腫性血管炎）と区別される。男女比はほぼ１：１で、好発年齢は55～74才と高齢者に多い。年間発症率はドイツにおける3人/百万人から英国における8.4人/百万人と報告されている。わが国での発症率や有病率は不明であるが、欧米に比較して多いと考えられている。2006年から結節性多発動脈炎と顕微鏡的多発血管炎が別個の調査票に分けられて調査が開始されている。
■主要徴候
発熱、体重減少、易疲労などの全身症状（約70％）とともに組織の出血や虚血梗塞による徴候が出現する。壊死性糸球体腎炎が最も高頻度であり、尿潜血、赤血球円柱と尿蛋白が出現し、血清クレアチニンが上昇する。数週間から数ヶ月で急速に腎不全に移行することが多いので、早期診断が極めて重要である。古典的結節性多発動脈炎に比べると高血圧は少ない（約30％）。その他高頻度にみられるのは、皮疹（約60％：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節）、多発性単神経炎（約60％）、関節痛（約50％）、筋痛（約50％）などである。肺毛細管炎による間質性肺炎（約25％）や肺胞出血（約10％）を併発すると咳、労作時息切れ、頻呼吸、血痰、喀血、低酸素血症をきたす。心筋病変による心不全は約18％にみられるが、消化管病変は約20％と他のANCA関連血管炎に比べて少ない。
■主要検査所見
全身症状と相関して赤沈亢進、急性相反応物質（CRP、SAA、alpha 2, betaグロブリン分画、フィブリノーゲン）の増加、白血球増多、血小板増多など、マクロファージ由来炎症性サイトカインによる非特異的急性炎症反応がみられる。炎症反応だけでは説明困難な貧血をみた場合は肺胞出血を疑う（血痰がみられないことが少なからずある）。尿所見では尿潜血、尿蛋白とともに尿沈渣に赤血球や赤血球円柱の出現が壊死性糸球体腎炎を示す重要な所見である。１ヶ月以内に血清クレアチニンが２倍以上に上昇する場合、急速進行性腎炎として迅速な生検診断と治療を要する。間質性肺炎は、慢性型が多く、胸部単純Ｘ線で線状網状影などの両側性間質性陰影と容積減少を下肺野優位に認める。高率に蜂巣肺と伴い、組織型は通常型間質性肺炎（UIP）パターンが多い。高分解能ＣＴ(HRCT)で散布性非区域性にスリガラス影、高い肺野濃度の上昇、線状影がみられ、進行すると牽引性気管支拡張や容積減少、蜂巣肺を認めるようになる。低酸素血症、肺胞動脈酸素分圧較差の増大、肺胞拡散能の低下、拘束性肺機能障害による呼吸不全を呈する。びまん性肺胞出血は、胸部単純X線で多発性の浸潤影としてみられ、HRCTでは区域性にスリガラス影や気腔内充填像として認められる。気管支肺胞洗浄液は血性となる。一回目の肺胞洗浄液より２回３回と繰り返す毎に血性が濃くなる点で外傷性出血と鑑別できる。鏡検下でヘモジデリンを貪食したマクロファージを多数認められると肺胞出血と診断できる。びまん性肺胞出血は極めて予後不良な難治性病態である。気管支肺胞洗浄液検査は、肺感染症との鑑別にも重要な検査である。腹腔動脈撮影で微小動脈瘤などの血管炎所見を認める症例は約10％と少ない。
■診断
全身症状とともに血管炎による臓器障害が見られた場合、本症を疑い、障害組織の生検により免疫複合体沈着に乏しい細小血管主体の壊死性血管炎を証明する。確定診断には組織の生検、特に腎生検が必要である。半月体形成や糸球体のフィブリノイド壊死を伴う壊死性糸球体腎炎で免疫グロブリンや補体の沈着がないか乏しいことを確認する。Goodpasture症候群と異なり、糸球体や間質の新旧病変（急性期壊死性病変と線維化した硬化性病変）が混在する点が特徴である。腎生検が困難な場合は、病変のある皮膚、腓腹神経、筋、肺などが生検対象となり、細小血管壁に好中球浸潤を伴う壊死性血管炎で免疫複合体や補体成分の沈着がないことで診断する。
ANCA測定法の確立により、かつて不明熱や原因不明の急性腎不全とされていた症例が早期に診断可能となり、予後の改善に貢献している。ANCAの測定は２種類の方法があり、疾患特異性が高い。間接蛍光抗体法の染色パターンから核周囲型（p-ANCA）と細胞質型（c-ANCA）に、ELISA法による抗原特異性からMPO-ANCAやPR3-ANCAに分類される。顕微鏡的多発血管炎では、p-ANCAの感度は58％、特異度は81％であり、MPO-ANCAの感度は58％、特異度は91％であった。両者のいずれかが陽性の場合、その感度は67％、特異度は99％に上昇する。したがって、血管炎を疑い、一つの方法で陰性であった場合には、もう一方の方法を実施する意義はある。ANCA陽性の診断的価値は高いが、確定診断はあくまで組織診断であり、可能な場合は実施する必要がある。
鑑別診断として、他の全身性血管炎症候群、SLEなどの膠原病、全身性に血栓を来す病態（抗リン脂質抗体症候群、細菌性心内膜炎、髄膜炎菌性髄膜炎、心房粘液種、血栓性微小血管障害(Thrombotic Microangiopathy:TMA)）などを念頭に検索する。
日本全国どこからでも相談可能です。（ご遠方は舌の写真など必要です、下記のメールアドレスに送ってください。）
- １．漢方相談は来店いただくのが一番望ましいですが、ご遠方やご都合の悪い場合でも
- ２．メールTelにてご相談できます。
- ３．スカイプによるテレビ電話相談も可能です
- メール：お問い合わせ
- メールアドレス：hongkongryuhou@gmail.com
- 電話：0362623935
最終編
東京漢方薬局香港堂から本場針灸の中医学実績と症例を紹介致します。
今の最新中国おすすめの人気漢方名医実績とデータを詳しくご紹介致します、ご参考ください。
工事中
(首都医大学附属北京中医医院, 北京100010)
。
今まで西洋医学また保険診療漢方外来、病院のエキス剤、粉薬、錠剤などいろいろな法を試しても満足しない方は、東京漢方薬局香港堂の煎じ薬、民間薬をおすすめします。へ
問い合わせ
安心安全な漢方薬
漢方薬の安全性について、東京漢方薬局香港堂の漢方はすべて大手漢方生薬メーカーの「ウチダ和漢薬」などから仕入れし、「薬局製剤指針」より作られ。安全の確保のため、。すべての生薬は理化学試験、重金属ヒ素残留農薬管理、微生物など検査済みで高品質ものです
【東京漢方薬局香港堂の漢方相談対応可能地域】
千代田区(銀座) 中央区 港 区 新宿区 文京区 台東区 墨田区 江東区 品川区 目黒区 大田区 世田谷区 渋谷区 中野区 杉並区 豊島区 北区 荒川区 板橋区 練馬区 足立区 葛飾区 江戸川区 東久留米市 西東京市 武蔵野市 三鷹市 狛江市 調布市 清瀬市 東村山市 小平市 小金井市 稲城市 多摩市 府中市 国立市 国分寺市 東大和市 立川市 日野市 武蔵村山市 昭島市 町田市 瑞穂町 羽村市 福生市 八王子市 青梅市 日の出町 あきる野市 檜原村 奥多摩町・上野、池袋、品川、横浜、日本橋、など
千葉県
習志野市、船橋市、我孫子市、流山市、取手市、柏市、野田市、市川市、松戸市、柏市、三鄕市、鎌ケ谷市、八千代市、四街道市、印西市、利根町、取手市、龍ケ崎市、稲敷市、鹿嶋市、潮来市、行方市、牛久市、土浦市、石岡市、霞ヶ浦市、小美玉市、千葉市、東金市、佐倉市、成田市、大栄、佐原、成東、八街市、酒々井町、栄町、神崎町、旭市、銚子市、市原市、茂原市、勝浦、木更津市、袖ヶ浦市、横芝光町、山武市、芝山町、多古町、大網白里市、香取市、白井市、蘇我市・・など
北海道地方:北海道(札幌)
東北地方:青森県 岩手県(盛岡) 宮城県(仙台) 秋田県 山形県 福島県
関東地方:茨城県(水戸) 栃木県(宇都宮) 群馬県(前橋) 埼玉県（大宮） 千葉県 神奈川県（横浜）
中部地方:新潟県 富山県 石川県(金沢) 福井県 山梨県(甲府) 長野県 岐阜県 静岡県 愛知県（名古屋市）
近畿地方:三重県(津) 滋賀県(大津) 京都府 大阪府 兵庫県(神戸) 奈良県 和歌山県
中国地方:鳥取県 島根県(松江) 岡山県 広島県 山口県
四国地方:徳島県 香川県(高松) 愛媛県(松山) 高知県
九州地方:福岡県 佐賀県 長崎県 熊本県 大分県 宮崎県 鹿児島県
横浜市 大阪市 名古屋市 神戸市 京都市 福岡市 川崎市 さいたま市 広島市 仙台市 北九州市 千葉市 世田谷区 堺市 新潟市 浜松市 熊本市 相模原市 練馬区 静岡市 岡山市 大田区 足立区 江戸川区 船橋市 鹿児島市 八王子市 川口市 杉並区 姫路市 板橋区 松山市 宇都宮市 東大阪市 松戸市 西宮市 倉敷市 市川市 大分市 金沢市 福山市 江東区 尼崎市 長崎市 葛飾区 町田市 富山市 豊田市 高松市 横須賀市 岐阜市 藤沢市 枚方市 柏市 宮崎市 豊中市 長野市 豊中市 一宮市 岡崎市 高崎市 和歌山市 奈良市 品川区 高槻市 吹田市 旭川市 高知市 川越市 いわき市 所沢市 前橋市 郡山市 大津氏 北区 越谷市 新宿区 秋田市 那覇市 中野区 四日市市 春日井市 久留米市 青森市 盛岡市 福島市 明石市 津市 豊島区 長岡市 下関市 市原市 函館市 茨城市 水戸市 目黒区 八尾市加古川市 福井市 徳島市 佐世保市 平塚市 府中市 山形市 富士市 墨田区 草加市 松本市 呉市 寝屋川市 佐賀市 八戸市 春日部市 茅ヶ崎市 大和市 宝塚市 厚木市 上尾市 調布市 太田市 つくば市松江市 伊勢崎市 文京区 港区 渋谷区 荒川区 上越市 熊谷市 沼津市 鈴鹿市 岸和田市 甲府市 小田原市 鳥取市 山口市 西東京市 伊丹市 日立市
をもとに、千葉、埼玉、茨城、日本全国対応の難治性疾患の漢方薬相談専門店
