難病特集：顕微鏡的多発血管炎
顕微鏡的多発血管炎に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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■疾患概念および定義
1994年にChapl Hillで開かれた国際会議において、これまで結節性多発動脈炎（PAN）と診断されていた症例のうち、中型の筋性動脈に限局した壊死性血管炎のみを古典的結節性多発動脈炎と定義され、小血管（毛細血管、細小動静脈）を主体とした壊死性血管炎は別の疾患群として区別された。後者は、血管壁への免疫複合体沈着がほとんどみられないことと抗好中球細胞質抗体（ANCA）陽性率が高いことを特徴とし、ANCA関連血管炎症候群と定義された。このうち、肉芽腫性病変のみられないものを顕微鏡的多発血管炎と定義され、Wegener肉芽腫症又はGranulomatosis with polyangiitisやChurg-Strauss症候群（アレルギー性肉芽腫性血管炎）と区別される。男女比はほぼ１：１で、好発年齢は55～74才と高齢者に多い。年間発症率はドイツにおける3人/百万人から英国における8.4人/百万人と報告されている。わが国での発症率や有病率は不明であるが、欧米に比較して多いと考えられている。2006年から結節性多発動脈炎と顕微鏡的多発血管炎が別個の調査票に分けられて調査が開始されている。
■主要徴候
発熱、体重減少、易疲労などの全身症状（約70％）とともに組織の出血や虚血梗塞による徴候が出現する。壊死性糸球体腎炎が最も高頻度であり、尿潜血、赤血球円柱と尿蛋白が出現し、血清クレアチニンが上昇する。数週間から数ヶ月で急速に腎不全に移行することが多いので、早期診断が極めて重要である。古典的結節性多発動脈炎に比べると高血圧は少ない（約30％）。その他高頻度にみられるのは、皮疹（約60％：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節）、多発性単神経炎（約60％）、関節痛（約50％）、筋痛（約50％）などである。肺毛細管炎による間質性肺炎（約25％）や肺胞出血（約10％）を併発すると咳、労作時息切れ、頻呼吸、血痰、喀血、低酸素血症をきたす。心筋病変による心不全は約18％にみられるが、消化管病変は約20％と他のANCA関連血管炎に比べて少ない。
■主要検査所見
全身症状と相関して赤沈亢進、急性相反応物質（CRP、SAA、alpha 2, betaグロブリン分画、フィブリノーゲン）の増加、白血球増多、血小板増多など、マクロファージ由来炎症性サイトカインによる非特異的急性炎症反応がみられる。炎症反応だけでは説明困難な貧血をみた場合は肺胞出血を疑う（血痰がみられないことが少なからずある）。尿所見では尿潜血、尿蛋白とともに尿沈渣に赤血球や赤血球円柱の出現が壊死性糸球体腎炎を示す重要な所見である。１ヶ月以内に血清クレアチニンが２倍以上に上昇する場合、急速進行性腎炎として迅速な生検診断と治療を要する。間質性肺炎は、慢性型が多く、胸部単純Ｘ線で線状網状影などの両側性間質性陰影と容積減少を下肺野優位に認める。高率に蜂巣肺と伴い、組織型は通常型間質性肺炎（UIP）パターンが多い。高分解能ＣＴ(HRCT)で散布性非区域性にスリガラス影、高い肺野濃度の上昇、線状影がみられ、進行すると牽引性気管支拡張や容積減少、蜂巣肺を認めるようになる。低酸素血症、肺胞動脈酸素分圧較差の増大、肺胞拡散能の低下、拘束性肺機能障害による呼吸不全を呈する。びまん性肺胞出血は、胸部単純X線で多発性の浸潤影としてみられ、HRCTでは区域性にスリガラス影や気腔内充填像として認められる。気管支肺胞洗浄液は血性となる。一回目の肺胞洗浄液より２回３回と繰り返す毎に血性が濃くなる点で外傷性出血と鑑別できる。鏡検下でヘモジデリンを貪食したマクロファージを多数認められると肺胞出血と診断できる。びまん性肺胞出血は極めて予後不良な難治性病態である。気管支肺胞洗浄液検査は、肺感染症との鑑別にも重要な検査である。腹腔動脈撮影で微小動脈瘤などの血管炎所見を認める症例は約10％と少ない。
■診断
全身症状とともに血管炎による臓器障害が見られた場合、本症を疑い、障害組織の生検により免疫複合体沈着に乏しい細小血管主体の壊死性血管炎を証明する。確定診断には組織の生検、特に腎生検が必要である。半月体形成や糸球体のフィブリノイド壊死を伴う壊死性糸球体腎炎で免疫グロブリンや補体の沈着がないか乏しいことを確認する。Goodpasture症候群と異なり、糸球体や間質の新旧病変（急性期壊死性病変と線維化した硬化性病変）が混在する点が特徴である。腎生検が困難な場合は、病変のある皮膚、腓腹神経、筋、肺などが生検対象となり、細小血管壁に好中球浸潤を伴う壊死性血管炎で免疫複合体や補体成分の沈着がないことで診断する。
ANCA測定法の確立により、かつて不明熱や原因不明の急性腎不全とされていた症例が早期に診断可能となり、予後の改善に貢献している。ANCAの測定は２種類の方法があり、疾患特異性が高い。間接蛍光抗体法の染色パターンから核周囲型（p-ANCA）と細胞質型（c-ANCA）に、ELISA法による抗原特異性からMPO-ANCAやPR3-ANCAに分類される。顕微鏡的多発血管炎では、p-ANCAの感度は58％、特異度は81％であり、MPO-ANCAの感度は58％、特異度は91％であった。両者のいずれかが陽性の場合、その感度は67％、特異度は99％に上昇する。したがって、血管炎を疑い、一つの方法で陰性であった場合には、もう一方の方法を実施する意義はある。ANCA陽性の診断的価値は高いが、確定診断はあくまで組織診断であり、可能な場合は実施する必要がある。
鑑別診断として、他の全身性血管炎症候群、SLEなどの膠原病、全身性に血栓を来す病態（抗リン脂質抗体症候群、細菌性心内膜炎、髄膜炎菌性髄膜炎、心房粘液種、血栓性微小血管障害(Thrombotic Microangiopathy:TMA)）などを念頭に検索する。
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