難病特集：大脳皮質基底核変性症
大脳皮質基底核変性症に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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■概念定義
CBDは、大脳皮質と皮質下神経核（特に黒質と淡蒼球）の神経細胞が脱落し、神経細胞およびグリア細胞内に異常リン酸化タウが蓄積する疾患である。典型的には (1)中年期以降に発症し、緩徐に進行する神経変性疾患で、(2)大脳皮質徴候として肢節運動失行、観念運動失行、皮質 性感覚障害、把握反応、他人の手徴候、反射性ミオクローヌスなどが現れ、および (3)錐体街路徴候として無動筋強剛やジストニアが出現し、 (4)こ れらの神経症候に顕著な左右差がみられる疾患である。しかし、剖検例の集積により、左右差のない例、認知症が前景にたつ例、進行性核上性麻痺の臨床症候を呈した例など非典型例が数多く報告され、CBDの臨床像はきわめて多彩であることが明らかになった。そのため最近では病理診断名としてCBD、臨床診断名 としてcorticobasal degeneration syndrome(CBDS) あるいはcorticobasal syndrome(CBS)を用いる傾向がみられる。
病理学的には、典型例では前頭頭頂葉により強い大脳皮質萎縮が認められ、同時に黒質の色素含有神経細胞が減少している。顕微鏡的には皮質、皮質下、脳幹 の諸核に神経細胞脱落とグリオーシスが認められ、神経細胞およびグリア細胞内に蓄積する異常リン酸化タウが蓄積するが、中でも‘astrocytic plaque’がCBDに特異的な所見とされている。
■疫学
正確な疫学調査はない。わが国では人口10万人当たり2人程度と推計され、男女比はやや女性に多いとされている。
■病因
現在不明である。家族性発症例の報告はあるがまれである。神経細胞およびグリア細胞内に広範に異常リン酸化タウが蓄積し、タウオパチーに含められている。
■発症年齢と経過
発症年齢は40～80歳代、平均60歳代である。死亡までの経過は3～20年、平均6～8年である。死因は嚥下性肺炎または寝たきり状態に伴う全身衰弱が多い。
■症状検査所見
神経学的には左右差のある錐体外路徴候と大脳皮質の症候を主徴とする。典型例では、一側上肢の「ぎこちなさ」で発症し、非対称性の固縮と失行が進行する。
錐体外路徴候の中では固縮がもっとも頻度が高い。振戦はパーキンソン病と異なり、6－8Hz、不規則でjerkyであるという特徴がある。局所のミオクローヌスもしばしば振戦とともに観察される。進行すると姿勢反射障害や転倒が出現する。左右差のあるジストニアはほとんどの患者でみられ、上肢優位である。
大脳皮質の徴候として、肢節運動失行、構成失行、失語、半側空間無視、他人の手徴候、把握反射、認知症などがみられる。構音障害、嚥下障害は進行すると出現するが、四肢の障害に比べ軽度である。眼球運動障害錐体路徴候もみられる。
画像や検査所見にも左右差がみられるのが特徴で、CT/MRIは初期には正常であるが、進行とともに非対称性の大脳萎縮（前頭葉、頭頂葉）が認められる。SPECTで大脳の集積低下、脳波では症候優位側と対側優位に徐波化がみられる。
■治療
根本療法はなく、すべて対症療法である。治療の目標症候は無動筋強剛、ジストニー、ミオクローヌスである。
無動筋強剛に対して抗パーキンソン病薬のレボドパ、ドパミンアゴニスト、セレギリン、アマンタジン、抗コリン薬(トリヘキシフェニジルなど)が用いら れ、10～30%の症例に有効である。効果の程度は軽度が多いが、ときには中等度有効例もある。しかし、進行抑制の効果はなく、病態の進行とともに効果を 失う。ジストニーに対して抗コリン薬、レボドパ、筋弛緩薬(バクロフェン、チザニジンなど)が試みられるが、有効性は10%以下である。
ミオクローヌスに対してクロナゼパムが有効である。ただし、眠気、ふらつきの副作用のために長期使用が困難なことが多い。認知症に対してはドネペジルを含 めて有効とする報告がない。ボツリヌス注射は、ジストニアや開眼困難などの眼瞼の症状に有効である。
体系的なリハビリテーションはないが、パーキンソン病および進行性核上性麻痺に準じて運動療法を行う。関節可動域(ROM)訓練、日常生活動作訓練、歩行移動の訓練、嚥下訓練がメニューとなる。
嚥下障害が顕著になると低栄養による全身衰弱、嚥下性肺炎が起こりやすいので経皮内視鏡胃瘻造設術(PEG)を考慮する。
■予後
予後不良で、発症から寝たきりになるまでの期間はパーキンソン病よりも短い(5～10年)。その後の経過は全身管理の程度によって左右される。
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