難病特集：バットキアリ症候群
バットキアリ症候群に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
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‖概念定義
Budd‐Chiari症候群とは，肝静脈の主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞や狭窄により門脈圧亢進症に至る症候群をいう。
我が国では，肝部下大静脈の閉塞，特に膜様の閉塞による発症例が多い。原因の明らかでない一次性Budd‐Chiari症候群と原因の明らかな二次性Budd‐Chiari症候群とがある。二次性Budd‐Chiari症候群の原因としては、肝癌、転移性肝腫瘍、うっ血性心疾患などがある。肝静脈のみの閉塞例はChiari病とも称されるが，肝静脈末梢枝の非血栓性閉塞により生じるveno‐occlusive diseaseとは区別される。
‖疫学
厚生省特定疾患門脈血行異常症調査研究班の全国調査では，有病率は 人口100万人当たり2.4人，年間推定発病率は人口100人当たり0.34人と極めて少ない。診療を受けている全国の1年間の患者数は約300人前後である。また，剖検例での本症の頻度は473,520例中92例（0.02％） と極めて稀である。男女比は1.6：1，年齢は50歳代が最も多いが，平均発症年齢は男性36歳，女性47歳と男性で低い傾向がみられる。
杉浦は本症の病型を以下の4つに分類している。
I型：横隔膜直下の肝部下大静脈の膜様閉塞例，このうち肝静脈の一部 が開存する場合をIa，すべて閉塞している場合をIb
II型：下大静脈の1/2から数椎体にわたる完全閉塞例
III型：膜様閉塞に肝部下大静脈全長の狭窄を伴う例
IV型：肝静脈のみの閉塞例
出現頻度は各々34.4％，11.5％，26.0％，7.0％，5.1％と報告している。全国集計によれば89％が下大静脈閉塞を伴っており，肝部下大静脈の膜様閉塞が53％と高率で，肝静脈のみの閉塞例は5％と少ない。
‖病因
本症の病因は明らかでない例が66％（平嶋，349/529）と多く，我が国では肝部下大静脈膜様閉塞例が中村らの報告では85％（71/84）と多い。肝部下大静脈の膜様閉塞や肝静脈起始部の限局した狭窄や閉塞例は アジア，アフリカ地域で多く，欧米では少ない。
本症の発生は広岡のArantius静脈管の異常をもとに発症するとする先天的血管形成異常説が考えられてきた。最近では，本症の発症が中高年以降で多いことや，膜様構造や肝静脈起始部の狭窄や閉塞が血栓とその器質化によってその発生が説明できることから後天的な血栓説も考えられている。
これに対して欧米においては，肝静脈閉塞の多くは基礎疾患を有することが多く，Mitchelは70％と報告している。基礎疾患としては，血液疾患（真性多血症，発作性夜間血色素尿症，骨髄線維症），経口避妊剤の使用，妊娠出産，腹腔内感染，血管炎（ベーチェット病，全身性エリテマトーデス），血液凝固異常（andthrombinⅢ欠損症，protein C欠損症）などの血栓を生じやすい疾患に多い。
‖治療
肝静脈の主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞や狭窄による症状，及び門脈圧亢進による症状を改善することが治療目標となる。また，門脈圧亢進による症状が主である症例に対しては食道胃静脈瘤に対する治療を行う。
‖予後
Budd‐Chiari症候群は発症様式により急性型と慢性型に大別される。 急性型は一般に予後不良であり，腹痛，嘔吐，急速な肝腫大及び腹水にて発症し，1～4週で肝不全により死の転帰をとる重篤な疾患であるが， 本邦では極めて稀である。一方、慢性型は約80％を占め、多くの場合は 無症状に発症し、次第に下腿浮腫、腹水、腹壁皮下静脈怒張を認める。
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