発作性夜間のヘモグロビン尿症に対する漢方医学漢方薬の効果と経験症例
関連病気：
当サイドは漢方薬の情報を中心に提供いたしますが、より詳細な癌の西洋医学情報は他の西洋医学専門サイトをご参照お願いします。
概要定義
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、PIG-A遺伝子に後天的変異を持った造血幹細胞がクローン性に拡大した結果、補体による血管内溶血を主徴とする造血幹細胞疾患である。再生不良性貧血を代表とする造血不全疾患としばしば合併相互移行する。血栓症は本邦例では稀ではあるが、PNHに特徴的な合併症である。PNHは、昭和49（1974）年に溶血性貧血が特定疾患に指定されたことに伴い研究対象疾患として取り上げられ、「溶血性貧血調査研究班」（班長 三輪史朗）によって組織的な研究が開始された。それから今日に至る35年以上にわたって歴代班長により疫学、病因、病態、診断、治療、予後など幅広い領域に関する調査研究が重ねられてきた。
■疫学
厚労省の平成10年度疫学調査班（大野班）の層化無作為抽出法によるアンケート調査によると、わが国におけるPNHの推定有病者数は430人であった。発症頻度に関しては、中国で17,600,344人の住人に対して1975年から1984年の10年間にわたり追跡された調査によると、この間に22名がPNHを発症し、100万人あたりの発症頻度は1.2人（range： 0-2.8）、罹患率は6.93人と推定された。男女比はほぼ1:1である。診断時（初診時）年齢は、特発性造血障害に関する研究班の共同研究「PNH患者における臨床病歴と自然歴の日米比較調査」のデータによると、45.1歳（range：10-86）であった。診断時年齢分布は、20～60歳代に多くまんべんなく発症する。欧米例ではヘモグロビン尿、血栓症といったPNHの古典的症状が前面に出やすいのに対し、アジア例ではむしろ造血不全症状が主体である。
■病因
PNH赤血球では、glycosyl phosphatidylinositol（GPI）を介して膜上に結合する数種の蛋白が欠損している。補体制御蛋白もそのような蛋白の１つでありPNH赤血球で欠如しており、感染などにより補体が活性化されると、補体の攻撃を受けて溶血がおこるいる。この異常は、GPIの生合成を支配する遺伝子であるPIG-A遺伝子の変異の結果もたらされることが明らかにされた。すなわち、PNHは造血幹細胞の遣伝子に後天性に生じた変異に起因するクローン性疾患である。
■症状
PNHの症状は多彩で、ヘモグロビン尿、血栓症等PNH特有の症状と、再生不良性貧血（AA）に代表される造血不全症状の二面性を持ち合わせており、その程度とバランスは症例ごとにまちまちである。PNHに特徴的な肉眼的ヘモグロビン尿は必ずしも全症例で常に認められるわけではなく、日米比較調査によると、診断時にヘモグロビン尿を呈する症例は全体の1/3であった。PNHは汎血球減少を呈することが多く、骨髄も低形成の傾向を示しやすく、また再生不良性貧血がその経過中にPNHへの移行を示すことがある。出血傾向のほかに深部静脈血栓症や易感染性による症状にも注意が必要である。嚥下障害、男性機能不全、原因不明の腹痛等もPNHに特徴的な症状であり、これらの症状が溶血に起因している機序が明らかとなってきた。
■臨床
診断には、フローサイトメトリーを用いたPNH型血球の検出が必須である。年に１回程度のフォローアップ検査が推奨される。非常に稀な疾患であり、新規治療薬（エクリズマブ）の適応、妊娠時の管理にあたっては、専門医の意見も参考にして頂きたい。
■治療
骨髄移植により異常クローンを排除し、正常クローンによって置き換えることが、現在のところ唯一の根治療法であるが、明確な適応基準はない。これまでは、血栓症、反復する溶血発作、重篤な汎血球減少症を呈する重症例などに施行されてきた。したがって、血管内溶血、骨髄不全および血栓症に対する対症療法が主体となる。溶血発作に対しては、感染症等の発作の誘因を除去するとともに、必要に応じ副腎皮質ステロイドにより溶血をコントロールする。遊離血色素による腎障害を防止するため積極的に輸液による利尿をはかりつつ、ハプトグロビンを投与する。慢性溶血に対しては、補体第５成分に対する抗体薬（エクリズマブ）が開発され、溶血に対する劇的な抑制効果が示されている。骨髄不全に対しては、再生不良性貧血に準じた治療を行うが、軽度の骨髄不全を伴うことが多く、蛋白同化ホルモンが汎用される。溶血であれ骨髄不全であれ貧血に対しては、必要があれば輸血を行うが、従来推奨されてきた洗浄赤血球輸血は必ずしも必要ではない。血栓症の予防と治療にヘパリンやワーファリン製剤による抗血栓療法を行う。エクリズマブによる血栓予防効果も一部では示されており、今後PNHの治療戦略は大きく変わっていくものと思われる。
■予後
PNHは極めて緩徐に進行し、溶血発作を反復したり、溶血が持続したりする。骨髄低形成の進行による汎血球減少と関連した出血（1/4）と感染（1/3）が主な死因となる。静脈血栓症もみられるが、欧米に比し我が国では頻度が低い（10％以下）。稀に白血病への進展も知られる（3％）。発症／診断からの長期予後は、平均生存期間が32.1年、50％生存が25年であった。PNHでは自然寛解が起こり得るというのも特徴の一つであるが、その頻度は、日米比較調査によると5%であった。エクリズマブの登場により、今後は予後が改善することが期待される。
日本全国どこからでも相談可能です。（ご遠方は舌の写真など必要です、下記のメールアドレスに送ってください。）
- １．漢方相談は来店いただくのが一番望ましいですが、ご遠方やご都合の悪い場合でも
- ２．メールTelにてご相談できます。
- ３．スカイプによるテレビ電話相談も可能です
- メール：お問い合わせ
- メールアドレス：hongkongryuhou@gmail.com
- 電話：0362623935
最終編
当中国医学センターから本場針灸の中医学実績と症例を紹介致します。
今の最新中国おすすめの人気漢方名医実績とデータを詳しくご紹介致します、ご参考ください。
工事中
(首都医大学附属北京中医医院, 北京100010)
当中国医学センターでは、
中国医学漢方薬では、表面に出でる症状を押さいるだけではない、その病気のもとの体質、もとの原因、また再発しないように時間掛で根本的を行う。
今まで西洋医学また保険診療漢方外来、病院のエキス剤、粉薬、錠剤などいろいろな法を試しても満足しない方は、当中国医学センターの高品質漢方煎じ薬、民間薬をおすすめします。へ
問い合わせください
安心安全な漢方薬
漢方薬の安全性について、当中国医学センターの漢方はすべて大手漢方生薬メーカーの「ウチダ和漢薬」などから仕入れし、「薬局製剤指針」より作られ。安全の確保のため、。すべての生薬は理化学試験、重金属ヒ素残留農薬管理、微生物など検査済みで高品質ものです
【当中国医学センターの漢方相談対応可能地域】
千代田区(銀座) 中央区 港 区 新宿区 文京区 台東区 墨田区 江東区 品川区 目黒区 大田区 世田谷区 渋谷区 中野区 杉並区 豊島区 北区 荒川区 板橋区 練馬区 足立区 葛飾区 江戸川区 東久留米市 西東京市 武蔵野市 三鷹市 狛江市 調布市 清瀬市 東村山市 小平市 小金井市 稲城市 多摩市 府中市 国立市 国分寺市 東大和市 立川市 日野市 武蔵村山市 昭島市 町田市 瑞穂町 羽村市 福生市 八王子市 青梅市 日の出町 あきる野市 檜原村 奥多摩町・上野、池袋、品川、横浜、日本橋、など
千葉県
習志野市、船橋市、我孫子市、流山市、取手市、柏市、野田市、市川市、松戸市、柏市、三鄕市、鎌ケ谷市、八千代市、四街道市、印西市、利根町、取手市、龍ケ崎市、稲敷市、鹿嶋市、潮来市、行方市、牛久市、土浦市、石岡市、霞ヶ浦市、小美玉市、千葉市、東金市、佐倉市、成田市、大栄、佐原、成東、八街市、酒々井町、栄町、神崎町、旭市、銚子市、市原市、茂原市、勝浦、木更津市、袖ヶ浦市、横芝光町、山武市、芝山町、多古町、大網白里市、香取市、白井市、蘇我市・・など
北海道地方:北海道(札幌)
東北地方:青森県 岩手県(盛岡) 宮城県(仙台) 秋田県 山形県 福島県
関東地方:茨城県(水戸) 栃木県(宇都宮) 群馬県(前橋) 埼玉県（大宮） 千葉県 神奈川県（横浜）
中部地方:新潟県 富山県 石川県(金沢) 福井県 山梨県(甲府) 長野県 岐阜県 静岡県 愛知県（名古屋市）
近畿地方:三重県(津) 滋賀県(大津) 京都府 大阪府 兵庫県(神戸) 奈良県 和歌山県
中国地方:鳥取県 島根県(松江) 岡山県 広島県 山口県
四国地方:徳島県 香川県(高松) 愛媛県(松山) 高知県
九州地方:福岡県 佐賀県 長崎県 熊本県 大分県 宮崎県 鹿児島県
横浜市 大阪市 名古屋市 神戸市 京都市 福岡市 川崎市 さいたま市 広島市 仙台市 北九州市 千葉市 世田谷区 堺市 新潟市 浜松市 熊本市 相模原市 練馬区 静岡市 岡山市 大田区 足立区 江戸川区 船橋市 鹿児島市 八王子市 川口市 杉並区 姫路市 板橋区 松山市 宇都宮市 東大阪市 松戸市 西宮市 倉敷市 市川市 大分市 金沢市 福山市 江東区 尼崎市 長崎市 葛飾区 町田市 富山市 豊田市 高松市 横須賀市 岐阜市 藤沢市 枚方市 柏市 宮崎市 豊中市 長野市 豊中市 一宮市 岡崎市 高崎市 和歌山市 奈良市 品川区 高槻市 吹田市 旭川市 高知市 川越市 いわき市 所沢市 前橋市 郡山市 大津氏 北区 越谷市 新宿区 秋田市 那覇市 中野区 四日市市 春日井市 久留米市 青森市 盛岡市 福島市 明石市 津市 豊島区 長岡市 下関市 市原市 函館市 茨城市 水戸市 目黒区 八尾市加古川市 福井市 徳島市 佐世保市 平塚市 府中市 山形市 富士市 墨田区 草加市 松本市 呉市 寝屋川市 佐賀市 八戸市 春日部市 茅ヶ崎市 大和市 宝塚市 厚木市 上尾市 調布市 太田市 つくば市松江市 伊勢崎市 文京区 港区 渋谷区 荒川区 上越市 熊谷市 沼津市 鈴鹿市 岸和田市 甲府市 小田原市 鳥取市 山口市 西東京市 伊丹市 日立市
をもとに、千葉、埼玉、茨城、日本全国対応の難治性疾患の漢方薬相談専門店
